浅谈ANCA相关性血管炎临床(línchuánɡ)进展第一页，共三十六页。什么(shénme)是血管炎？•血管壁内或穿透(chuāntòu)—血管全层的炎症—引起血流异常、血管完整性破坏•累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，以某一种血管类型累及为主•血管受损的后果，造成受累血管所供血的组织缺血、炎症第二页，共三十六页。•大动脉炎•巨细胞动脉炎•Cogan综合征•贝赫切特病血管炎的分类(fēnlèi)根据受累血管(xuèguǎn)的大小累及(lěijí)大血管累及中等血管累及小血管•结节性多动脉炎•Buerger病〔血栓闭塞型脉管炎〕•川崎病•原发性CNS孤立性血管炎•免疫复合物介导•过敏性紫癜•ANCA相关性血管炎GranulomatosiswithPolyangiitis〔GPA〕microscopicpolyangiitis〔MPA〕EosinophilicGranulomatosiswithpolyangiitis〔EGPA〕第三页，共三十六页。•大动脉炎•巨细胞动脉炎•Cogan综合征•贝赫切特病血管炎的分类(fēnlèi)根据受累血管(xuèguǎn)的大小累及(lěijí)大血管累及中等血管累及小血管•结节性多动脉炎•Buerger病〔血栓闭塞型脉管炎〕•川崎病•原发性CNS孤立性血管炎•免疫复合物介导•过敏性紫癜•ANCA相关性血管炎GranulomatosiswithPolyangiitis〔GPA〕microscopicpolyangiitis〔MPA〕EosinophilicGranulomatosiswithpolyangiitis〔EGPA〕继发性血管炎第四页，共三十六页。第五页，共三十六页。什么(shénme)是ANCA？•ANCA：以中性粒细胞和单核细胞中的初级颗粒为靶抗原(kàngyuán)的自身抗体第六页，共三十六页。嗜天青颗粒特殊颗粒胞质核板层蛋白酶3（PR3）乳铁蛋白（LF）Α烯醇酶核质成分？髓过氧化物酶（MPO）溶菌酶（LYS）催化酶杀菌/通透性增高蛋白（BPI）肌动蛋白人白细胞弹性蛋白酶（HLE）组织蛋白酶G（CG）溶菌酶（LYS）天青杀素（AZU）防御素（DEF）Β葡萄糖醛酸酶人溶酶体相关膜蛋白2（H-LAMP2）什么(shénme)是ANCA？靶抗原是什么？第七页，共三十六页。ANCA抗体谱•c-ANCA〔胞质型ANCA〕的靶抗原：•PR3，占80%-90%•BPI•某些(mǒuxiē)未知的抗原•P-ANCA〔核周型ANCA〕的靶抗原：•主要是MPO•BPI……•某些未知的抗原第八页，共三十六页。ANCA抗体谱P-ANCAc-ANCA第九页，共三十六页。ANCA相关性血管炎的临床(línchuánɡ)特点第十页，共三十六页。Epidemiology流行病学(liúxínɡbìnɡxué)•AAV的发病率日益增高。目前世界(shìjiè)范围内AAV的发病率是20/百万人口/年•男/女性别比：PR3-AAV〔...
