骨纤维异常(yìcháng)增殖症第一页，共一百一十一页。定义(dìngyì)正常的骨组织被异常(yìcháng)增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病，既往认为本病是原始间叶组织发育异常(yìcháng)，骨骼内纤维组织异常(yìcháng)增生所致，最新免疫组织化学法研究证实，病变是因定位于gas蛋白上的一个基因突变所致。第二页，共一百一十一页。•骨纤维结构不良首次报道于1891年•1942年正式命名为骨纤维异常增殖症•FDB较常见，在良性骨肿瘤(zhǒngliú)和肿瘤(zhǒngliú)样病变中占8．8％。•是最常见的骨肿瘤样病变，占48．2％。第三页，共一百一十一页。骨纤维异常增殖(zēngzhí)症的发展是一个慢性过程，这个过程在出生前就已经开始可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢第四页，共一百一十一页。分型骨纤维异常增殖症可分为四个亚型单骨型-monoostotic-singlebone单骨单发型单骨多发型(fāxínɡ)多骨型-polyostotic-multiplebonesMcCune-Albright综合征（McCune-Albrightsyndrome）部分病例台并有皮肤色素沉着及性早熟等内分泌异常第五页，共一百一十一页。其他(qítā)分类•颅面骨纤维异常增殖(zēngzhí)症•craniofacialfibrousdysplasia-skullandfacialbonesalone•家族性巨颌症•cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)第六页，共一百一十一页。可发生(fāshēng)于全身任何骨骼，以四肢长管状骨，尤以股骨最多见，其次是肋骨、颅面骨第七页，共一百一十一页。病理(bìnglǐ)改变组织学病变区主要(zhǔyào)由成熟度不同的纤维组织和新生的组织按照不同比例组成，成骨细胞和破骨细胞缺乏，成纤维细胞数量多少不等。骨髓被纤维结蹄组织、梭形细胞岛、软骨组织及化生的骨组织取代。典型的组织学特征是细长弯曲的C型和Y型纤维小梁埋入形态适中的细胞纤维基质中。第八页，共一百一十一页。临床表现临床上主要症状为轻微的疼痛不适，肿胀以及局部的压痛，由于病变沿髓腔纵深发展和骨软化，导致肢体(zhītǐ)过长和弯曲畸形。本病可发生恶变，但是单发型FDB自发性恶变极罕见病变累计负重部位可以引起负重的畸形，病理骨折。第九页，共一百一十一页。伴有病理性骨折(gǔzhé)第十页，共一百一十一页。X线表现(biǎoxiàn)骨纤维异常增殖症X线表现因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型：a)磨玻璃...
