重症心肌炎温州医科大学附属第二医院儿童心血管内科任悦第一页，共八十六页。心肌病第二页，共八十六页。除心脏瓣第三页，共八十六页。心肌病的定义及分类(WHO/ISFC工作组1996年公布)心肌病的定义2007.04.15liaoyongling第四页，共八十六页。扩张型心肌病肥厚型心肌病限制性心肌病致心律失常型右室心肌病〔ARVD/C〕未分类心肌病2007.04.15liaoyongling第五页，共八十六页。特异性心肌疾病〔spe2007.04.15liaoyongling第六页，共八十六页。第一节原发性心肌病第七页，共八十六页。扩张性心肌病第八页，共八十六页。心腔扩2007.04.15liaoyongling第九页，共八十六页。1、尸体解剖〔图1〕1四个心腔扩张。2心腔内附壁血栓3二尖瓣及三尖瓣关闭不全。2007.04.15liaoyongling第十页，共八十六页。2、组织学检查心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌间质纤维化——最常见2007.04.15liaoyongling第十一页，共八十六页。1、病史:可在数月甚至数年无病症。突出的病症：左心衰竭的病症疲劳、乏力——心输出量减少气急、端坐呼吸——肺淤血右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关2007.04.15liaoyongling第十二页，共八十六页。2、体格检查心脏扩大2007.04.15liaoyongling第十三页，共八十六页。a．胸部X-Rayb．心电图2007.04.15liaoyongling第十四页，共八十六页。心脏增大、心律2007.04.15liaoyongling第十五页，共八十六页。2007.04.15liaoyongling第十六页，共八十六页。1、原那么：治疗主要针对心力衰竭2007.04.15liaoyongling第十七页，共八十六页。死亡原因心力衰竭和严重心律失常。5年存活率40%，10年存活率22%2007.04.15liaoyongling第十八页，共八十六页。肥厚性心肌病第十九页，共八十六页。无明显致心肌肥厚的病因非对称2007.04.15liaoyongling第二十页，共八十六页。2007.04.15liaoyongling第二十一页，共八十六页。1．常染色体显性遗传，肌节收缩蛋白基因突变。2．儿‘茶酚胺代谢异常、高血压为促发因子。2007.04.15liaoyongling第二十二页，共八十六页。2007.04.15liaoyongling第二十三页，共八十六页。2007.04.15liaoyongling第二十四页，共八十六页。心肌细胞显著肥大，核大而浓染〔图4〕2007.04.15liaoyongling第二十五页，共八十六页。心肌细胞排列紊乱〔图5〕2007.04.15liaoyongling第二十六页，共八十六页。1、病症有些首发病症为猝死。常见病症为：呼吸困难心绞痛晕厥及先兆晕厥2007.04.15liaoyongling第二十七页，共八十...
