原发性醛固酮增多症〔PrimaryAldosteronism〕厦门大学附属第一医院内分泌糖尿病科石秀林第一页，共四十五页。原发性醛固酮增生症一、定义二、发病机制三、病因分类四、临床表现五、诊断六、鉴别诊断七、治疗第二页，共四十五页。原发性醛固酮增多症定义：又称Conn综合征，是由于肾上腺皮质病变，分泌过多的醛固酮〔ALD〕，导致水钠储留、血容量增多、肾素－血管紧张素系统受抑制，继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征，简称原醛症。背景知识：1.1955年ConnJW首先报告这一病种。2.早年曾推测高达20％的高血压为原醛所致，但目前说明约10％。第三页，共四十五页。肾上腺解剖与组织学球状带束状带网状带包囊肾上腺皮质肾上腺髓质包囊醛固酮肾上腺髓质第四页，共四十五页。醛固酮合成与分泌的影响因素：1.肾素血管紧张素醛固酮轴〔R-A-A〕2.促肾上腺皮质激素〔ACTH〕3.血浆钾浓度Na+血压交感神经输入信号近球细胞肾素血管紧张素原血管紧张素I血管紧张素II肾上腺球状带醛固酮ACEACTH血钾下丘脑垂体RAAA第五页，共四十五页。醛固酮的生理病理作用醛固酮细胞内钾降低，钠增高肾脏重吸收钠增加肾脏排出钾增加血钠增加血钾降低肾脏泌氢离子增加血中碱储藏〔HCO3－〕增加血浆渗透压增加抗利尿激素增加细胞外液增加第六页，共四十五页。原发性醛固酮增多症的发病机制钠潴留增加醛固酮增加肾上腺皮质钾丧失增加肾素降低血管紧张素II降低体液容量增加高血压低血钾第七页，共四十五页。继发性醛固酮增多症的发病机制肾动脉硬化肾脏低灌注容量衰竭血管紧张素II增加肾素增加钠潴留增加醛固酮增加钾丢失增加体液容量增加高血压低血钾第八页，共四十五页。原发性醛固酮增多症病因分类1.醛固酮瘤，又称conn瘤：多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起；肾上腺皮质腺瘤〔醛固酮瘤〕直径介于1-2cm，切面呈金黄色第九页，共四十五页。原发性醛固酮增多症病因分类2.特发性醛固酮增多症：简称为特醛症，双侧肾上腺皮质球状带增生；图2.肾上腺双侧增生多为双侧球状带弥漫性增生，偶为局灶性增生。第十页，共四十五页。原发性醛固酮增多症病因分类3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症〔GRA〕：常染色体显性遗传病，醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生；4.原发性肾上腺皮质增生：单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生，病因不清，约占1%；第十一页，共四十五页。原发性醛固酮增多症病因分类5.醛固酮癌：少见，<1%，体积较大，往往分泌多种皮质激素；肾上腺皮质癌〔同时分泌醛固酮...
