原发性醛固酮增多症(PrimaryAldosteronism〕第一页，共七十一页。•原发性醛固酮增多症〔Primaryhyperaldosteronism,PHA，Primaryaldosteronism，PA〕：•是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制的综合征。临床以高醛固酮、高血压(两高)，低血钾、低肾素活性(两低)为特征。概述第二页，共七十一页。高血压患者中PHA占0.5%～16%，平均10%左右，是继发性高血压最常见的病因。PHA患病率与高血压严重度成正比高血压1级者PHA约1.99%；高血压2级者约8.02%；高血压3级约13.2%。顽固性高血压者PHA的发生率可到达17%～20%。发病年龄顶峰为30～50岁，女多于男。概述第三页，共七十一页。•继发性醛固酮增多症：•肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等影响肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多。概述第四页，共七十一页。原发性醛固酮增多症的发现OCT29，1954ConnJW在美国中部临床研究学会第27次年会中首次报告患者34y,F，间歇抽搐，肌无力和麻痹，Bp170/100mmHg,Na151,K1.6，Cl102，尿Aldo排量增高，手术切除右肾上腺腺瘤〔直径4cm〕后，血压和生化指标恢复正常ConnJW,JLabClinMed1955,45:3第五页，共七十一页。特发性原醛症〔IHA〕55%醛固酮分泌瘤〔APA〕44%产生醛固酮的肾上腺皮质癌<1%原发性肾上腺皮质增生症〔PAH〕<1%糖皮质激素可抑制性原醛症〔GSH/GRA〕<1%家族性原醛症〔FH〕未知产生醛固酮的异位肿瘤罕见病因分型第六页，共七十一页。1、特发性醛固酮增多症〔Idiopathichyperaldosteronism，IHA〕最常见的临床亚型，病症多不典型，病理为双侧肾上腺球状带增生。曾认为占PA的10%～20%，但ARR用于筛查后，其比例显著增加，约60%左右。病因不明，与垂体产生的醛固酮刺激因子有关，对血管紧张素敏感，肾素虽受抑制，但肾素对体位改变及其他刺激仍有反响，醛固酮分泌及临床表现一般较腺瘤轻。病因分类和病理第七页，共七十一页。2、醛固酮瘤〔Aldosterone-producingadenomas，APA〕临床表现典型。曾认为占PHA的60%～70%，但ARR用于筛查后，其比例约占40%～50%。醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。单侧占90%，其中左侧多见，双侧约10%。肿瘤呈圆形、橘黄色，一般较小，仅1～2cm左右。直径＜0.5cm者，在病理上难与结节性增生相鉴别。＞3～4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。病因分类和病理第八页，共七十一页。3...
