原发性甲状旁腺功能亢进症PrimaryHyperparathyroidism第一页，共五十四页。第二页，共五十四页。关注甲状旁腺第三页，共五十四页。甲状旁腺〔parathyroid〕：自婴儿起逐渐增大，30岁以后其体积根本稳定。正常成人甲状旁腺平均30(5*3*2)mm3，重量50-60mg。甲状旁腺的胚胎起源与甲状腺和胸腺的关系密切，甲状旁腺疾病不但可以源于甲状旁腺本身，还可异位于甲状腺或胸腺内。第四页，共五十四页。甲状旁腺激素〔PTH〕——调节体内钙磷代谢，维持钙磷平衡主要靶器官：骨、肾间接作用：肠道第五页，共五十四页。甲状旁腺激素〔PTH〕——调节体内钙磷代谢，维持钙磷平衡◆促进破骨细胞的作用，使骨钙(磷酸钙)溶解释放入血，血钙↑、血磷↑。◆激活肾1α-羟化酶，催化25〔OH〕D3→1,25(OH〕2D3(活性更高)，促进肠钙吸收，血钙↑。◆血钙、磷浓度超过肾阈时，经尿排出，尿钙↑、尿磷↑。促进肾小管重吸收钙，血钙↑，抑制肾小管重吸收磷，血磷↓。第六页，共五十四页。高血钙低血磷高尿钙高尿磷PTH↑骨、肾、小肠第七页，共五十四页。PTH的分泌水平主要受血钙水平调节低钙→刺激PTH释放；高钙→抑制PTH释放第八页，共五十四页。继发性各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多PTH。见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。三发性在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久刺激，发展为功能自主的增生或肿瘤，自主性分泌过多PTH。见于慢性肾病、肾脏移植后。原发性甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生），PTH合成与分泌过多，通过对肾和骨的作用，导致高钙和低磷血症。第九页，共五十四页。原发性甲状旁腺功能亢进〔PHPT〕腺瘤：腺癌：增生：80-85%,多为单个腺瘤，多位于下极甲状旁腺，6-10%位于胸腺、心包、食管后，有完整的包膜。10-15%，常累及4个腺体，无包膜。2%以下，可远处转移至肺、肝、骨。患病率1/500-1000，男女比1:3，多发于女性绝经后前10年。第十页，共五十四页。约3%的病例系多发性内分泌腺瘤〔MEN〕的一局部▲MENI型：甲旁亢+胰腺肿瘤+垂体肿瘤▲MENII型：甲旁亢+甲状腺髓样癌+嗜铬细胞瘤病因：散发性PHPT：原癌/抑癌基因改变、颈部外照射、锂剂家族性/综合征性PHPT：单基因病变，抑癌基因失活/原癌基因活化第十一页，共五十四页。从此不再坐井观天原发性甲旁亢是一种临床表型不断演变的疾病，经历了三个开展阶段：第十二页，共五十四页。经典PHPT无症状PHPT正常血钙PHPT①经典PHPT：上世纪...
