分类(fēnlèi)•一、局限性硬皮病（LocalizedScleroderma）•（一）硬斑病（morphea）•（二）多发性硬斑病（generalizedmorphea）•（三）线状硬皮病（Ｌinearscleroderm）•a、剑伤性硬皮病（ＳclerodermieenCoupdeSabre）•b、伴颜面(yánmiàn)偏侧萎缩性硬皮病（Sclerodermawithfacilhemiatrophy）•二、系统性硬皮病（SystemicScleroderma也称进行性系统硬化症ProgressiveSystmicsclerosisP.S.S）.。•（一）肢端硬皮病（Ａcroscleroderma）•（二）弥漫性硬皮病（DiffuseScleroderma）第一页，共二十四页。病因(bìngyīn)•本病原因不明有下列发病学说：•（一）自身免疫病：常合并红斑狼疮，皮肌炎，在血清中不存在有多种的自身抗体，系统性硬皮病患者的混合淋巴细胞培养物中有Ｔ细胞功能破坏，免疫抑制剂治疗有一定效果(xiàoguǒ)等，故认为可能为一自身免疫病。•（二）胶原代谢异常：硬皮病患者有纤维母细胞缺陷，合成大量幼稚的细胶原纤维，在活动性硬皮病时，新合成胶原中交叉连接是易变的，且交叉连接增加，致使胶原不易溶解。第二页，共二十四页。病因(bìngyīn)•（三）血管病变：硬皮病患者(huànzhě)的血管变化发生于胶原硬化之前。用毛细血管镜、体积描记法和血管造造影术，发现硬皮病血管病变符合特殊型的周围性血管闭塞病。从血管收缩素、5－羟色胺和冷对周围血管的影响以及某些早期损害的组织学变化，认为硬皮病是一种原发性的血管病。第三页，共二十四页。临床表现(局限性硬皮病)•（一）局限性硬皮病：以皮肤损害为主，无全身症状，好发女性，年龄20－50岁，最初出现皮肤浮肿、硬化、萎缩、呈斑状或线状分布(fēnbù)，无Raynaud氏征。•硬斑病：好发于躯干的一种圆形、椭圆形、母指大至手掌大斑块。初始淡红色，而中央部带有光泽硬化。边缘部特有有炎症性红晕称为lilae轮。有进行性的色素沉着或脱失，局部皮肤凹陷。经过良好。数年后可自行消退。第四页，共二十四页。ClicktoaddTitle•多发性硬斑病：发生于四肢、面部或躯干硬斑病合并有带状硬皮病、关节痛、RA反应、抗ENA抗体阳性，在头发(tóufa)部常留有局限性永久性脱发。•线状硬皮病：多发于四肢伸侧，前额等部位线状皮肤硬化、萎缩、凹陷、伴有色素脱失。•剑伤性硬皮病：多发于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形。呈象牙色硬化，局部明显凹陷。•伴颜面偏侧萎缩性硬皮病：面颊部、四肢、偏侧性萎缩，无自觉症状。如果有发生在颜面部偏侧性萎缩，伴有同侧的舌...
