淀粉(diànfěn)样脑血管病脑出血第一页，共十七页。•脑血管淀粉样变性•CerebralAmyloidAngiopathyCAA•是由于不可溶性的淀粉样蛋白B肽和其他淀粉样肽在软脑膜和皮质的动脉、微动脉和毛细血管壁的沉积，从而表现的一些(yīxiē)临床和病理特征。•目前为老年人高血压性脑出血、动脉瘤破裂脑出血之外的自发性脑出血的常见原因之一第二页，共十七页。CAA发病率•CAA好发于老年人(家族性CAA除外)，•其发病率和严重程度均随年龄增长而增加。•60-69岁为5％--10％，70--79岁约25％，•80-89岁约40％，90岁以上超过(chāoguò)50％。•男女发病率无差异。•CAA约占脑出血发病原因的5％～10％，目前已成为原发性、非外伤性、非高血压性脑出血的常见病因之一。第三页，共十七页。病因及发病(fābìng)机制•散发性CAA病因不清，有多种推测。•全身性理论(lǐlùn)认为血循环内的β淀粉样蛋白沉积在脑内血管，导致脑血管壁削弱和血脑屏障的崩溃。•正常情况下，血脑屏障阻止蛋白和其他大分子从血管内进入到脑组织。•当血脑屏障崩溃时，β淀粉样蛋白通过血管壁漏出，沉积在脑实质，形成一种异常结构称为神经炎斑。第四页，共十七页。•第二种理论认为，构成β淀粉样蛋白的淀粉状蛋白原纤维由血管周围小胶质细胞或与脑血管壁接触的支持(zhīchí)细胞产生。第五页，共十七页。•第三种理论认为脑组织细胞产生β淀粉样蛋白。•已知神经细胞和神经胶质均能产生淀粉状蛋白前体蛋白，并随年龄增长和细胞应激而产生增多。•在正常状态下，β淀粉样蛋白可恒定地被分解、去除，在脑实质中仅以可溶状态微量存在。•某种原因使β淀粉样蛋白代谢平衡一旦破坏(pòhuài)，即变成高度不溶性的β淀粉样蛋白沉着在细胞间，加上变性的神经细胞突起和反应性神经胶质细胞形成老年斑，β淀粉样蛋白沉积在血管壁引起CAA。第六页，共十七页。•与CAA相关的病理特征：•1、优先(yōuxiān)累及脑膜小动脉和毛细血管，大脑和小脑皮层•2、易累及后脑区域，枕叶最常受累•3、血管壁不易被白色染料染色•4、与年龄增长和痴呆有关•5、与高血压和动脉硬化缺乏关联•6、与其他器官淀粉样变无关第七页，共十七页。•淀粉样蛋白沉积血管破裂的确切发病机制尚不清楚，•有研究发现(fāxiàn)，同无出血的CAA相比，CAA脑出血病人常存在CAA血管病变合并症，这可能与出血的易感性有关，•其中纤维素样坏死和动脉瘤形成可能参与CAA脑出血血管破裂的发病机制。第八页，共十七页。•淀粉样沉积...
