梅尼埃病余力(yúlì)生北京大学人民医院第一页,共五十页。•1861年,法国医生ProsperMeniere首次报道一种内耳病变(bìngbiàn)•涉及整个内耳:半规管和耳蜗涉及整个内耳:半规管和耳蜗•典型症状•旋转性眩晕旋转性眩晕•波动性感音性聋波动性感音性聋•耳鸣耳鸣•耳闷耳闷DDTDDT::dizzinessdizziness;;deafnessdeafness;;tinnitustinnitus第二页,共五十页。•1938年Hallpike和Cairins发现梅尼埃病的患者的病理形态学特征为膜迷路(mílù)积水。•1940年Rollin在人的岩骨标本上首次发现,内淋巴积水伴有前庭膜破裂。•1965年Kimura和Schuknecht通过破坏豚鼠内淋巴囊和内淋巴管,成功地制作了内淋巴积水的动物模型。第三页,共五十页。发病率•梅尼埃病的发病率约为0.2%•双侧化的发病率报道差别很大,这和不同的诊断标准以及随访的不同时间有关。◆一般认为单耳发作,30年后有50%的患者可能(kěnéng)发展为双侧(Stahleetal,1991).第四页,共五十页。•二战前日本发病率约为欧洲的十分之一•目前日本发病率为340/10万人,英国(yīnɡɡuó)为157/10万人,美国为15/10万人(Wladislavosky30年流调结果)第五页,共五十页。发病机制•传统认为:内淋巴代谢障碍,引起内淋巴积水(jīshuǐ)•新的认识:◆尸解发现迷路积水的发生率在6%(Honrubia,1999;Rauch,2001)◆梅尼埃的发生率为0.2%目前认为梅尼埃是内耳病毒感染,头外伤,遗传易感性以及过敏等多病因导致的疾病第六页,共五十页。左图是正常的膜迷路(mílù)外形,右图是内淋巴积水后扩张的膜迷路外形。第七页,共五十页。左图显示了内淋巴管(ED)和内淋巴囊(ES)的位置。右图显示了通过内淋巴囊,内淋巴直接流入硬脑膜下间隙(jiànxì)。如果内淋巴囊阻塞,会导致内淋巴积水。第八页,共五十页。梅尼埃病的类型Stoll对15例梅尼埃病患者随访观察了10~15年,按照眩晕发作的不同方式分为四种类型:•退行性病程:随着病程的延长,眩晕发作的次数和强度逐渐减弱(20%)•交替性病程:在间歇期内发作频率和强度发生变化(13%)•进行性病程:开始为单一症状,发作频率逐渐增加,然后过渡(guòdù)到快速或缓慢的I型(27%)•间歇期很长,间歇期内完全不发作(40%)StollW.MorbusMenière.In:StollW(Hrsg).DifferenzialdiagnoseSchwindel.Berlin:Springer,1998,19-25第九页,共五十页。梅尼埃病的特点•只有1/5的患者有典型的三联症。疾病表现有很大的变异和个体差异。•阵发性发病很难...