年轻女性左主干病变介入治疗1例第一页,共三十二页。女性,28岁。山西省人以“反复胸部闷痛不适1年,加重10天〞入院1年前开始于活动时出现胸部闷痛,伴背部放射,休息20余分钟可缓解。伴咳嗽咳痰、咯血,后出现发热〔体温最高至39℃〕、乏力、食欲不振、关节疼痛、四肢皮下结节、体重减轻。10天前感冒后病症加重,发作较前频繁,伴呼吸困难不适,活动耐力明显下降。伴低热否认高血压、糖尿病史。月经史正常。否认家族遗传疾病史门诊CTCA:左主干重度狭窄第二页,共三十二页。T:36.5℃,P:80次/分,R:20次/分,BP〔左上肢〕:100/60mmHgBP〔右上肢〕:110/50mmHg;BP〔左下肢〕:120/60mmHgBP〔右下肢〕:120/70mmHg神清,贫血貌。双肺呼吸音粗,未及啰音。腹软,无压痛。双下肢无水肿。全身浅表淋巴结未触及肿大颈部、锁骨上下区、上腹部、脐周未闻及血管杂音入院查体第三页,共三十二页。入院ECG第四页,共三十二页。院外CTCA结果第五页,共三十二页。•抗栓治疗:阿司匹林100mgqd,氯吡格雷75mgqd;低分子肝素0.4q12h•他汀稳定内皮:阿托伐他汀20mgqd〕•抗心绞痛:硝酸酯类40ug/min;合心爽15mgtid•入院后未再发作胸部不适药物治疗第六页,共三十二页。•诊断:不稳定心绞痛•青年女性,28岁,无冠心病危险因素•发病初期全身病症明显:发热、乏力等•CTCA:左主干开口重度狭窄,其余血管未见病变•原因:•动脉粥样硬化?•免疫性疾病?第七页,共三十二页。•血常规:HGB67.0g/L↓,PLT570×109/L↑•生化:ALB27.7g/l↓;cTnI正常•ESR:69mm/h•hsCRP:9.78mg/dL•自身抗体11项、ANCA、抗ds-DNA、体液免疫均为阴性。•肿瘤标记物未见异常•T-SPOT阴性实验室检查〔入院〕第八页,共三十二页。•心脏超声:•各房室内径正常,室壁室间隔厚度正常•左室射血分数70%•右肺动脉管腔明显变细,闭塞;肺血管侧支形成•内皮功能检查:内皮功能严重障碍第九页,共三十二页。CT肺部血管第十页,共三十二页。•主动脉弓降部、左侧颈总动脉、锁骨下动脉及右无名动脉起始部管壁增厚,考虑多发性大动脉炎所致可能性大。第十一页,共三十二页。皮肤活检:皮肤真皮中动脉炎,管腔闭塞致周围组织缺血坏死第十二页,共三十二页。概述大动脉炎(Takayasuarteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病病因及发病机制至今不明。可能由感染引起的免疫损伤所致。本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%,40岁...