先天性心脏病个论第一页,共一百八十三页。室间隔缺损VentricularSeptalDefect第二页,共一百八十三页。以寻问解答,逻辑分析的方式学习VSD是一种什么样的疾病?--定义发病率及自然闭合情况?病变部位在什么地方?--病理解剖是怎样产生和形成?--发生机理会导致什么后果?--病理生理及血流动力学变化临床上会出现什么异常表现?--临床表现可能会发生什么并发症?--并发症体检会发现什么异常?怎样利用现有的辅助检查手段来诊断?--辅助检查怎样治疗?效果如何?--治疗原那么第三页,共一百八十三页。发病率及自然闭合率定义:室间隔部位有缺损发病率:最常见的先心病,我国50%左右VSD可单独存在〔25%〕,或合并其他畸形自然闭合率:小型肌部和膜周部VSD〔<0.5cm〕自然闭合20~50%,5岁内;干下型缺损无自然闭合第四页,共一百八十三页。室间隔膜部室间隔肌部第五页,共一百八十三页。病理解剖按外科手术需要干下型缺损:8%膜周部缺损:70%肌部缺损:20%常多个第六页,共一百八十三页。第七页,共一百八十三页。第八页,共一百八十三页。第九页,共一百八十三页。病理生理及血液动力学改变分流量大小与以下因素有关缺损大小肺循环阻力第十页,共一百八十三页。心室水平左向右分流Summary肺循环血流量增加,肺动脉扩张体循环供血缺乏左心房,左心室,右心室增大VSD肺动脉高压最常见第十一页,共一百八十三页。小型缺损<5mm分流量小,无紊乱中等缺损5~15mm明显分流,左心房、左心室扩大或双心室扩大,右心室和肺动脉压力↑大型缺损>15mm左、右心室明显扩大和肺动脉高压(PH),开展为器质性PHEisenmenger综合征第十二页,共一百八十三页。病理生理及血液动力学改变病生←分流量←缺损大小↓↑不同程度的肺动脉高压早期-动力性晚期-器质性〔Eisenmengersyndrome〕前图提示第十三页,共一百八十三页。临床表现单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小小型VSD(Roger病〕常在体检时发现L3-4响亮粗糙的全收缩期杂音,常伴震颤第十四页,共一百八十三页。临床表现中-大型VSD体循环缺乏:面色苍白,瘦长,乏力肺循环充血:活动后气短、暂时性青紫,反复呼吸道感染心界双侧扩大,以左侧为主L3-4可闻及3-5/6级全收缩期杂音,伴震颤P2亢进第十五页,共一百八十三页。临床表现大型VSD伴肺动脉高压活动性或持续性发绀,杵状指、趾心界以右侧扩大为主L3-4可闻及短促的收缩期杂音,伴震颤P2亢进呈金属音第十六页,共一百八十三页。小型缺损正常中、大型缺损左心室...