(Idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP)(dìngyì)ITP系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。皮肤粘膜、内脏出血;血小板减少;骨髓巨核细胞发育成熟障碍(zhàngài);血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。估计发病率约1/10000,女性比男性约2~3:1一、抗血小板抗体约75%ITP患者(huànzhě)可测到血小板相关自身抗体(PAIg),后者多为IgG、IgA也可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白(Gpb/aⅡⅢ等)结合。带有抗体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的FC受体,易被吞噬破坏。另外,抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。[[发病发病(fābìng)(fābìng)机制机制]]二、血小板生成时间缩短ITP血小板生存可缩短至2~3天或更短,经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体,脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程,切脾对相当(xiāngdāng)部分的患者有效。[临床表现]急性型:儿童多见,初起有上感,主要为病毒细菌所致。可有寒热,全身皮肤粘膜出血(瘢点,紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患者颅内出血,危及生命,但大多数呈自限性,一般4~6周可自行缓解(huǎnjiě)。慢性型:主要见于40岁以下女青年,症状多在偶然中发现,也有皮肤粘膜的出血,内脏出血较少见,月经过多者可引起贫血。(jíxìng)特点特点急性型急性型ITPITP慢性型慢性型ITPITP年龄年龄儿童,儿童,3-73-7岁多见岁多见成人,成人,20-4020-40岁多见岁多见性别性别无差异无差异F:M=3F:M=3::11起病起病急骤急骤缓慢、隐匿缓慢、隐匿发病前感染史发病前感染史前前1-31-3周常有上感周常有上感通常无通常无出血出血紫癜、粘膜和内脏出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主,月经多以皮肤黏膜出血为主,月经多病程病程2-62-6周周长,可至数年长,可至数年自发缓解自发缓解自限性,多可自愈自限性,多可自愈少见,有反复发作的倾向少见,有反复发作的倾向EE或或LCLC增多增多常见常见少见少见血小板计数血小板计数<20×10<20×1099/L/L30~80×1030~80×1099/L/L巨核细胞巨核细胞NN或增多,或增多,体小,幼稚型比例体小,幼稚型比例增高。无血小板形成增高。无血小板形成增多或增多或NN,胞体大小正常,颗粒,胞体大小正常,颗粒型比例增多,血小板形成减少型比例增多,血小板形成减少(shíyàn)一、急性型Pt常﹤20×109/L,慢性型常(30~80)×109/L,平均血小板体积增大(zēnɡdà)(meanplateletvol...