多发性肌炎/皮肌炎中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿(fēnshī)ɡ免疫科张奉春第一页，共七十六页。第一页，共七十六页。•横纹肌非化脓性炎症性肌病•其临床特点(tèdiǎn)是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力•目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。第二页，共七十六页。第二页，共七十六页。病因(bìngyīn)与发病机制遗传因素(yīnsù)环境因素(yīnsù)HLA-DR3病毒HLA-B8柯萨奇病毒HLA-DR52副粘液病毒免疫免疫(miǎnyì)(miǎnyì)异异常常第三页，共七十六页。第三页，共七十六页。a)体液免疫自身抗体(kàngtǐ)的存在：–分子模拟：抗tRNA合成酶抗体很可能来自与某一病毒相似的细胞内酶的表位。–尚不明确这些抗体是否干预体内相应抗原的正常生理活性。–血管壁免疫复合物及补体的沉积可致内皮细胞的损伤和小血管的阻塞。b)细胞免疫–外周血淋巴细胞产生淋巴毒素可以造成对肌肉细胞的直接损害。–多肌炎：肌肉中以CD8＋T细胞浸润为主，它可以直接攻击表达MHC-I类分子增加的肌肉细胞。–皮肌炎：以CD4＋T细胞和B淋巴细胞浸润为主，故推测体液(tǐyè)免疫在皮肌炎中较肌炎更重要。第四页，共七十六页。第四页，共七十六页。抗合成酶抗体抗Jo-1抗体抗PL7抗体抗PL12抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗KS抗体抗信号识别(shíbié)微粒(SRP)抗体抗Mi-2抗体第五页，共七十六页。第五页，共七十六页。•抗56kD抗体(kàngtǐ)•抗Fer抗体•抗Mas抗体•抗KJ抗体•抗PM-Scl抗体•抗Ku抗体•抗MJ抗体第六页，共七十六页。第六页，共七十六页。原发性炎性肌病分型Ⅰ多发性肌炎Ⅱ皮肌炎Ⅲ肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤Ⅳ儿童(értóng)皮肌炎Ⅴ肌炎伴有其他结缔组织病Ⅵ包涵体肌炎BohanandPeter,NEnglJMedBohanandPeter,NEnglJMed，，292292：：344344；；19751975第七页，共七十六页。第七页，共七十六页。•发生于任何年龄，男女比例为1：2•发病率为0.5～8.4/百万人•发病年龄呈双峰型，10～14岁，50岁左右•症状(zhèngzhuàng)常在无任何先兆、不知不觉中加重•乏力、不适、体重减轻、声嘶、雷诺氏现象第八页，共七十六页。第八页，共七十六页。•肌无力为主要表现：第九页，共七十六页。第九页，共七十六页。临床表现－－器官受累•皮肤(pífū)皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数患者有...
