大疱性皮肤病Bullousdermatosis第一页，共五十七页。定义是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为根本损害的皮肤病。第二页，共五十七页。分类第三页，共五十七页。分类第四页，共五十七页。发病机制？临床表现？组织病理？治疗方案？第五页，共五十七页。天疱疮(Pemphigus)第六页，共五十七页。天疱疮一组由表皮细胞松解引起自身免疫性慢性大疱性皮肤病。第七页，共五十七页。病因病因不明；可能因素：药物〔青霉胺、卡托普利、利福平等〕、感染、遗传、肿瘤等。第八页，共五十七页。发病机制是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白〔天疱疮抗体〕沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行血液透析去除循环抗体可使病第九页，共五十七页。发病机制以桥粒的结构蛋白即桥粒芯糖蛋白(Desmogleins,Dsg)为抗原的自身免疫性损伤〔包括免疫球蛋白沉积的直接损伤、激活纤维蛋白溶酶原及补体激活的间接损伤〕。桥粒〔光学显微镜〕桥粒〔结构示意图〕第十页，共五十七页。临床分型寻常型天疱疮〔PemphigusVulgaris，PV〕增殖型天疱疮〔PemphigusVegetans〕落叶型天疱疮〔PemphigusFoliaceus，PF〕红斑型天疱疮〔PemphigusErythematosus〕特殊类型天疱疮：副肿瘤性天疱疮药物诱导性天疱疮IgA型天疱疮疱疹样天疱疮第十一页，共五十七页。临床表现——以寻常型天疱疮为代表第十二页，共五十七页。临床表现粘膜受累常见；在外观正常皮肤粘膜或红斑根底上出现大疱；疱壁松弛，容易破溃结痂；皮损愈合后不留疤痕；尼氏征〔Nikolskysign〕阳性。寻常型天疱疮第十三页，共五十七页。临床表现累及部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出。第十四页，共五十七页。临床表现口腔等粘膜部位受累出现于多数患者，甚至可为仅有表现。第十五页，共五十七页。临床表现疱壁松弛，容易破溃结痂。第十六页，共五十七页。临床表现尼氏征阳性•在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透•牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱•外观正常皮肤用力摩擦可剥脱第十七页，共五十七页。临床表现病程：迁延、反复发作，长期不愈。病症：伴或不伴有瘙痒、灼痛。全身表现：可有发热、不适、组织液丧失水电平衡紊乱、消耗。第十八页，共五十七页。临床表现寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现。临床特点：•好发生在脂溢部位头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟。•皮损特点：疱壁极薄，容易破...
