肝肺综合症Hepato-pulmonarysyndromeHPS肝肺综合症Hepato-pulmonarysyndromeHPS第一页，共二十五页。HPS的研究简史HPS的研究简史1884年，Gilbert等发现慢性肝病可出现紫绀和杵状指；1935年，Snell等报告无紫绀而SaO2降低的肝病患者更常见；1956年，Rydell等在少年肝硬化患者尸体解剖中发现有多发性肺动静脉瘘；1966年，Berthelot等在肝硬化病例证明有肺内小动脉异常扩张，称为肺蜘蛛痣（lungspidernaevi)；第二页，共二十五页。HPS的研究简史HPS的研究简史1986年，Silverman等报告了紫绀-杵状指-肝病综合症（syndromeofcyanosisdigitaiclubbingandliverdisease);第三页，共二十五页。DefinitionDefinition第四页，共二十五页。HPS主要包括三方面的表现：基础肝脏病肺血管扩张第五页，共二十五页。大多(dàduō)为慢性：各种肝硬化慢活肝胆管闭锁性肝病1第六页，共二十五页。基础肝病大多(dàduō)为ChildC级PaO2降低程度与TB、ALB、PT、ALT无关第七页，共二十五页。暴发性肝衰竭（fulminanthepaticfailure,FHF)也可发生HPS程度不如慢性肝病HPS严重Krowka指出：发生HPS的决定因素是门脉高压，不是广泛肝细胞坏死第八页，共二十五页。非肝硬化性门脉高压可并发HPS肝移植病例，HPS发生于移植肝严重排斥反应时肝性脑病、肝肾综合症与HPS关系不大50％肝移植备选对象有某种程度的PaO2下降，13～47％可能是HPS80%HPS病例主诉为肝脏病，而不是肺部症状。返回(fǎnhuí)第九页，共二十五页。肺血管结构异常通过尸体解剖证实第十页，共二十五页。Stanley等进行电镜观察发现：肺毛细血管和肺小静脉壁有增厚现象，使最小血气(xuèqì)界面距离增宽2倍，这势必影响肺泡气的弥散量第十一页，共二十五页。FHF患者的肺循环结构改变1959年，Tyor提到2例FHF患者有SaO2降低1977年，没有肺部感染和肺水肿的FHF，低氧血症也常见1979年，Williams研究了12例FHF的肺循环结构改变，发现累及各级动静脉的肺血管床弥漫性扩张，2/3有胸膜蜘蛛痣。，但仅1例有前毛细血管水平的肺动静脉吻合，这说明FHF的肺循环血管结构改变比肝硬化轻。返回(fǎnhuí)第十二页，共二十五页。80～90％有直立脱氧（orthodeoxia)和平卧呼吸（platypnea)直立脱氧:是指患者从仰卧位改为立位时PaO2下降10％以上(yǐshàng)平卧呼吸：是指患者平卧位改为立位时发生气短。这是由于重力作用使血液滞入肺底毛细血管床所引起的。吸纯氧时也可发生。第...
