(fāyù)(xiānwéi)(xiānwéi)第一页，共二十五页。髓鞘检出时间（月）部位T1W1T2W1内囊后肢00放射冠00小脑白质33－5胼胝体压部46胼胝体膝部68内囊前肢2－311额叶白质3－611－14成人表现818正常(zhèngcháng)小儿MRI各部位检出时间（1.5T）第二页，共二十五页。(bùfen)第三页，共二十五页。第四页，共二十五页。髓鞘化异常髓鞘化低下髓鞘囊性变性性连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)异染性白质营养不良(MLD)球形细胞脑白质营养不良(Krabbe)佩－梅样病(PMD)亚历山大病儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化低下/白质消融性白质脑病(CACH/VWM)巨脑性白质脑病伴皮层下囊肿(MLC)Canavan病第五页，共二十五页。(tīngjué)第六页，共二十五页。(liánsuǒ)(dànbái)第七页，共二十五页。(gǎibiàn)(báizhì)影像特点：双侧对称性顶枕部白质内异常信号，T1W像低信号，T2W像高信号，病变通过胼胝体压部，使两侧融合，形成蝴蝶(húdié)样外观第八页，共二十五页。第九页，共二十五页。(báizhì)(shénjīng)第十页，共二十五页。(zhěnduàn)(cèdìng)影像特点：双侧侧脑室周围的白质(báizhì)内对称性病变，T1W像呈稍低信号，T2W呈高信号，早期不累及皮层下白质第十一页，共二十五页。(xìbāo)(jīyīn)第十二页，共二十五页。第十三页，共二十五页。MRI弥漫对称性脑白质广泛受累，白质异常在T1、T2及Flair显像可逐渐变为与脑脊液相同(xiānɡtónɡ)的信号第十四页，共二十五页。MRI大脑半球白质弥漫性受累，在脑脊液样白质中有网线状残存(cáncún)正常白质第十五页，共二十五页。第十六页，共二十五页。MRI大脑白质弥漫异常和轻度(qīnɡdù)水肿第十七页，共二十五页。MRI胼胝体基本正常,内囊后肢(hòuzhī)轻度信号异常第十八页，共二十五页。MRI颞前部双侧皮质下囊肿(nángzhǒng)脑干正常第十九页，共二十五页。MRI大脑白质(báizhì)弥漫异常和轻度水肿，前部更重第二十页，共二十五页。佩－梅样病(PMLD)第二十一页，共二十五页。MRI第二十二页，共二十五页。MRI第二十三页，共二十五页。第二十四页，共二十五页。内容(nèiróng)总结正常脑白质的发育过程。双侧不对称性或单侧性病变多为感染性、缺血性病变或部分不典型的代谢性脑病。儿童共济失调伴中枢神经系统髓鞘化低下/白质消融性白质脑病(CACH/VWM)。最常见(chánjiàn)ɡ的脑白质营养不良，主要累及神经系统白质传导束及肾上腺。是一种较常见(chánjiàn)ɡ的脑白质病变，也是溶酶体病的一种。报道为1/4-17万活产婴，常隐遗传，致病基因位于22q13和10q22.。又称Krabbes病，属溶酶体病。MRI第二十五页，共二十五页。
