特异性心肌病特异性心肌病主讲人：郑勇副主任医师2016.6.16第一页，共五十九页。心肌病定义(dìngyì)的变迁•1968-diseasesofdifferentandoftenunknownetiologyinwhichthedominantfeatureiscardiomegalyandheartfailure•1980-heartmusclediseasesofunknowncause•1995-diseasesofmyocardiumassociatedwithcardiacdysfunction-WHO心肌病定义(dìngyì)第二页，共五十九页。一定义一定义(dìngyì)(dìngyì)除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病表现的一组疾病(jíbìng)(jíbìng)。。伴有心功能障碍的心肌伴有心功能障碍的心肌疾病。疾病。第三页，共五十九页。二心肌疾病二心肌疾病(jíbìng)(jíbìng)分类分类（一）原发性心肌病（一）原发性心肌病((PrimaryCardiomyopathy)PrimaryCardiomyopathy)又称又称病因未明的心肌病病因未明的心肌病((idiopathicidiopathicCardiomyopathyCardiomyopathy))（二）特异性心肌病（（二）特异性心肌病（SpecificCardiomyopathySpecificCardiomyopathy））又又称称继发性心肌病继发性心肌病((SecondaryCardiomyopathySecondaryCardiomyopathy))病因已明的心肌病或属于全身性疾病病因已明的心肌病或属于全身性疾病(jíbìng)(jíbìng)的一的一部分表现。部分表现。第四页，共五十九页。根据病理生理根据病理生理(shēnglǐ)(shēnglǐ)和临床表现分类和临床表现分类ⅠⅠ扩张型心肌病扩张型心肌病dilatedcardiomyopathydilatedcardiomyopathyⅡⅡ肥厚型心肌病肥厚型心肌病hypertrophicardiomyopathyhypertrophicardiomyopathyⅢⅢ限制型心肌病限制型心肌病restrictiveCardiomyopathyrestrictiveCardiomyopathyⅣⅣ致心律失常致心律失常(xīnlǜshīchán)ɡ(xīnlǜshīchán)ɡ型右室心肌病型右室心肌病ARVD/CARVD/CⅤ未分类的心肌病第五页，共五十九页。ⅠⅠ扩张型心肌病扩张型心肌病dilatedcardiomyopathydilatedcardiomyopathy主要特征主要特征心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。心腔明显扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。室壁变薄，纤维瘢痕形成，常常常常伴有各种心律失常及附壁血栓伴有各种心律失常及附壁血栓(xuèshuān)(xuèshuān)形成。形成。病因病因原因尚不清楚原因尚不清楚AA急性病毒性心肌炎发展所致急性病毒性心肌炎发...
