完全性肺静脉异位(yìwèi)引流TotalAnomalousPulmonaryVenousConnection第一页，共二十一页。完全性肺静脉异位(yìwèi)引流（TAPVC）流行病学(liúxínɡbìnɡxué)资料病理解剖病理生理及血流动力学改变临床表现特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影治疗预后第二页，共二十一页。流行病学(liúxínɡbìnɡxué)所有肺静脉(jìngmài)与左房没有直接连接，直接或者借道体静脉(jìngmài)接入右心房。此病不少见，约占2%，大多在婴儿期就有严重症状，80%死于1岁内。第三页，共二十一页。病理解剖一．心上(xīnshàn)ɡ型（55%）二．心内型（30%）三．心下型（13%）四．混合型（2%）第四页，共二十一页。心上(xīnshànɡ)型（55%）左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉，然后(ránhòu)通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。第五页，共二十一页。心内型（30%）肺静脉(jìngmài)总干与冠状静脉(jìngmài)窦连接，使肺静脉(jìngmài)血直接流入右心房。第六页，共二十一页。心下型（13%）肺静脉(jìngmài)总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉(jìngmài)或静脉(jìngmài)导管相连；也有肺静脉(jìngmài)总干直接与下腔静脉(jìngmài)相连，使肺静脉(jìngmài)血通过下腔静脉(jìngmài)回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙（肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦）导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。第七页，共二十一页。混合型（2%）同时具有上述两种以上的静脉(jìngmài)异位回流。第八页，共二十一页。第九页，共二十一页。病理(bìnglǐ)生理及血流动力学体循环和肺循环血流都到右房会合(huìhé)，自右房分两路：一路入右室一路通过ASD、卵圆孔入左房左室TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期(zǎoqī)出现肺动脉高压。第十页，共二十一页。约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻，体静脉血在右房会合，流向左房或右室的血流量取决于两室的顺应性和体肺循环的阻力(zǔlì)，而肺循环的阻力(zǔlì)取决于回右房的路途上有无梗阻。根据此，Gersony将本病分为三类：①严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动脉压力很高②中度梗阻，肺...
