皮肌炎皮肌炎//多肌炎诊治多肌炎诊治(zhěnzhì)(zhěnzhì)进展进展孙凌云孙凌云(línyún)ɡ(línyún)ɡ第一页，共三十五页。概要临床特征临床特征发病机制发病机制诊断诊断治疗治疗第二页，共三十五页。(dìngyì)横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，PM/DM常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。1863年Wagner首次报道(bàodào)一例PM，1887年Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状，1891年命名本病为皮肌炎直到近50年，随着诊断、治疗及实验技术的提高，对本病的认识才比较全面。第三页，共三十五页。(línchuánɡ)隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。年龄>18岁近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及食管功能障碍和环咽部阻塞(zǔsè)吞咽困难、误吸(少见)PM并不常见，易将包涵体肌炎（IBM）误诊为PM第四页，共三十五页。第五页，共三十五页。(línchuánɡ)特征性皮损：向阳性皮疹、Gottron征、披肩征、V字征、甲小皮增厚、皮下钙质沉着肌无力症状轻重(qīngzhòng)不一，以股四头肌最为突出无肌炎性皮肌炎（dermatomyositissinemyositis）（疾病发展不同阶段）无皮炎性皮肌炎（dermatomyositissinedermatitis）（无皮损、病理符合DM、易误诊为PM）第六页，共三十五页。向阳性向阳性(yángxì(yángxìng)ng)皮疹皮疹Gottron征第七页，共三十五页。VV字征字征披肩披肩(pīji(pījiān)ān)征征甲小皮增厚，甲皱襞僵直(jiāngzhí)毛细血管扩张第八页，共三十五页。A化脓性炎症办钙质(àizhì)ɡ沉着（箭头）BX线平片示皮下或肌内钙质(àizhì)ɡ沉着NEJMOct12,1995P978第九页，共三十五页。(línchuánɡ)(zǎoqī)第十页，共三十五页。IBM患者(huànzhě)，早期出现指屈肌（C）和指伸肌（D）受累。第十一页，共三十五页。(biǎoxiàn)发热、晨僵、关节痛、乏力等肺（肺间质病变，10%，与抗合成酶抗体有关）抗合成酶抗体综合征：肌无力、发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和“技工手”心脏（房室(fánɡshì)传导阻滞，心动过速，急性期还可出现心肌炎，心力衰竭等）肾脏（少见）第十二页，共三十五页。(èxìngzhǒngliú)总体(zǒngtǐ)来说，DM伴肿瘤发生率要高于PM第十三页，共三十五页。(fābìng)免疫介导触发环境因素•感染(gǎnrǎn):CoxsackieB1,HIV,HTLV-1,HepatitisB,Influenza,Echovirus,Adenovirus第十四页，共三十五页。(jīz...
