嗜铬细胞瘤郑海燕(hǎiyàn)第一页，共三十三页。(CA)第二页，共三十三页。髓质起源于外胚层由大多角细胞形成，这些细胞可被重铬酸盐染成棕色，故称为嗜铬细胞嗜铬细胞内有大量嗜铬颗粒(kēlì)，主要贮存和分泌儿茶酚胺第三页，共三十三页。嗜铬细胞瘤——定义(dìngyì)嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经(jiāogǎn-shénjīng)节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、室颤、心肌梗死等第四页，共三十三页。嗜铬细胞瘤：“10%”肿瘤(zhǒngliú)10%双侧10%恶性(èxìng)10%肾上腺外10%儿童10%家族(jiāzú)性10%多发10%正常血压第五页，共三十三页。嗜铬细胞瘤：异位(yìwèi)腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、膀胱内胸腔后纵膈、左右腰椎(yāozhuī)旁间隙、腹腔神经丛颈部、颅内第六页，共三十三页。右侧(yòucè)脊柱旁嗜铬细胞瘤第七页，共三十三页。临床表现——心血管系统(xìtǒng)(一)高血压1.阵发性高血压型（特征性表现）发生率约45％,平时血压正常，发作时BP:200～300mmHg/130～180mmHg重要症状:剧烈(jùliè)头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速其他表现:恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视物模糊,重者心衰、肺水肿、脑溢血等第八页，共三十三页。临床表现——心血管系统(xìtǒng)发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红(cháohóng)、全身发热、流涎、瞳孔缩小等。发作时间：数秒-数十小时不等。发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势，最终可成持续性高血压。诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。第九页，共三十三页。临床表现——心血管系统(xìtǒng)2.持续性高血压约50%特点：持续性高血压伴阵发性加剧合并以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻断剂有效交感神经过度兴奋如出汗、心动过速高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制(yìzhì)、肾上腺素能受体敏感性降低)第十页，共三十三页。临床表现——心血管系统(...
