仅供医学专业人士阅读如何(rúhé)面对先天性心脏病相关性肺动脉高压(PAH-CHD)？第一页，共二十八页。仅供医学专业人士阅读肺动脉高压是先天性心脏病重要而且(érqiě)常见的并发症PAH-CHD的发病率高•大体发病率为例/百万•儿童PAH-CHD发病率可达2.2例/百万•5%-10%的成人(chéngrén)CHD患者会并发PAH艾森曼格综合征在PAH-CHD患者中占比高•4%-10%的CHD患者会发展成为艾森曼格综合征•未修复缺损的CHD患者，艾森曼格综合征发生率可增高至30%艾森曼格综合征示意图1.葛辉敏,等.基层(jīcéng)医学论坛,2008(1):20-22.2.GalieN,etal.Drugs,2008,68(8):1049-1066.3.vanLoonRLE,etal.Circulation,2011,124(16):1755-1764.4.GuptaV,etal.Heartfailureclinics,2012,8(3):427-445.图片引自BricknerME,etal.NewEnglandJournalofMedicine,2000,342(4):334-342.第二页，共二十八页。仅供医学专业人士阅读肺高压(gāoyā)的最新分类1.肺动脉高压(PAH)1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK-1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK31.2.3Unknown1.3药物和毒物诱导1.4相关因素1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门静脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤1”.新生儿持续性肺高压(PPHN)2.左心疾病相关PH2.1左心室收缩功能障碍2.2左心室舒张功能障碍2.3瓣膜疾病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道阻塞和先天性心肌病3.肺部疾病和/或缺氧相关PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气障碍3.6高原环境下慢性缺氧3.7发育不良性肺疾病4.慢性血栓栓塞性PH(CTEPH)5.病因未明多因素所致PH5.1血液疾病5.2系统性疾病5.3代谢性疾病5.4其它疾病5.SimonneauG,etal.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2013,62:D34-D41.第三页，共二十八页。仅供医学专业人士阅读PAH-CHD可进一步分为(fēnwéi)四类5.SimonneauG,etal.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology,2013,62:D34-D41.PAH-CHD艾森曼格综合征左向右分流PAH同时伴随CHD术后PAH第四页，共二十八页。仅供医学专业人士阅读PAH-CHD发病机制与疾病(jíbìng)进程艾森曼格综合征反向分流：肺循环至体循环分流肺血管阻力升高血管内皮功能失调，产生器质性肺血管病变肺血流增加先天性体循环至肺循环分流血管内皮功能(gōngnéng)失调•扩张肺血管的物质减少（一氧化氮，前列环素）•缩血管物质增多（内皮素-1，血栓素A2）器质性肺血...
