儿童获得性凝血障碍(zhàngài)的诊治山东大学(shāndōnɡdàxué).齐鲁医院鞠秀丽第一页，共四十页。一、概述获得性凝血障碍在儿科急性疾病中相对少见，但是常常发生(fāshēng)在危急状态，且与原发病的病理状态有关，可由多种疾病引起，感染、失血、各种创伤、及肝功能衰竭是最常见的原因。第二页，共四十页。内源性凝血系统(xìtǒng)外源性凝血系统(xìtǒng)表面接触X纤溶过程纤溶酶原纤溶酶XIIa激肽释放酶纤维蛋白纤维蛋白单体可溶性纤维蛋白FDP稳定性纤维蛋白Ca2+Ca2+激肽释放酶激肽释放酶原XIIaXIXIaIXIXaVIIICa2+PF3XII组织损伤释放VIICa2+组织因子（III）凝血酶原凝血酶XaVCa2+PF3凝血酶原激活物凝血与纤溶系统原第三页，共四十页。抗凝系统(xìtǒng)•完整的血管壁、正常的血流速度•纤维蛋白形成保持在较低活性•单核巨噬细胞（肝脏、脾脏）对血液循环中活化的凝血因子的灭活•血液中的抗凝因素(yīnsù)：TFPI、AT-III、Haparin、蛋白C第四页，共四十页。抗凝机制(jīzhì)第五页，共四十页。凝血与抗凝血系统保持相对(xiāngduì)平衡血液不凝凝固(nínggù)（血栓性疾病）不凝（血友病）循环(xúnhuán)血管内血管外止血（正常）（异常）多发性微血栓DIC出血消耗性凝血障碍凝固第六页，共四十页。二、获得性凝血障碍(zhàngài)的病因•感染•创伤和大量输液•VitK缺乏(quēfá)•肝病•噬血细胞综合征•肿瘤性疾病•获得性的血小板疾病•血管(xuèguǎn)壁异常•获得性抑制物•体外循环•医源性因素第七页，共四十页。感染感染是儿科(érkē)疾病导致凝血障碍的重要原因。感染(gǎnrǎn)血管(xuèguǎn)内皮损伤组织因子、ET-1释放入血凝血内毒素第八页，共四十页。维生素K缺乏(quēfá)正常儿童并不多见，慢性营养不良，特别是口服广谱抗生素的儿童仍可能发生VitK缺乏；也见于(jiànyú)胆汁淤积性肝病、胰腺异常、吸收障碍综合征、恶性疾病和长期应用抗生素者。主要表现是出血，婴儿期常伴颅内出血，甚至(shènzhì)以颅内出血为首发表现。早期PT延长，随后APTT也延长。VanWinckelM,etal.EurJPediatr,2009.AlperinJB.JAMA,1987.第九页，共四十页。肝病肝脏是合成凝血因子的主要部位，肝脏疾病可导致多种凝血因子(Ⅴ、Ⅶ及纤维蛋白原)合成障碍(zhàngài)及可能的VitK缺乏，故可引起致命性出血。肝功能衰竭导致的凝血异常应进行凝血因子的替代治疗，同时常规给予VitK的治疗。肝脏疾病还可能影响活化凝血因子的清除会进一步导致...
