儿童(értóng)交替性偏瘫第一页，共二十四页。是一种(yīzhǒnɡ)罕见的神经系统疾病，发病率约十万分之一。该病的主要临床特征是反复发生的、暂时的交替性偏瘫或四肢瘫，同时伴有其他的发作性症状（肌张力障碍、眼球震颤及植物神经功能紊乱等）。儿童交替(jiāotì)性偏瘫第二页，共二十四页。病因和发病机制至今不完全清楚(qīngchu)。目前学者提出了多种假说:①血管痉挛假说;②偏头痛假说;③癫痫假说;④线粒体缺陷假说;⑤神经递质假说;⑥遗传因素；ATP1A3突变病因和发病(fābìng)机制第三页，共二十四页。发病年龄：起病通常小于18个月，也可在0-54个月之间。首发症状:发作性眼的运动异常(包括斜视、双眼向上或向一侧凝视、眼震)；阵发性肌张力不全；少数以偏瘫(piāntān)为首发症状。偏瘫发作：偏瘫常左右交替出现，或从一侧转移到另对侧，少数可出现双侧瘫。持续时间数分钟至数天不等。发作频率可每天数次至每月1-2次不等。偏瘫一般在清醒的时候出现，睡眠特别是深睡眠时消失，有的患儿即使是短暂的瞌睡，偏瘫也可消失，长时间睡眠清醒后偏瘫可随之出现。临床表现第四页，共二十四页。其它发作性症状：眼的运动异常、肌张力不全姿势、不自主动作、小脑共济失调、舞蹈样手足徐动、头痛、自主神经症状等癫痫发作:约半数病人伴癫痫发作，发作形式阵挛性多见，频发或偶发，偶见有癫痫持续状态，癫痫的发作与偏瘫发作时间上无直接联系。发作诱因：前驱症状或诱发因素见于约80%病例，主要有情绪紧张、兴奋、疲乏、睡眠不足、外伤、气候(qìhòu)因素、突然声光刺激等。智力发育情况：进行性智力障碍和神经机能缺陷。临床表现第五页，共二十四页。StageIlastsforaboutoneyearandmanifestsitselfduringfirstmonthsoflifewithepisodicabnormalocularmovements。DuringstageII,lastingfor1–5years,patientsbegantohavehemiplegicspells,usuallyabout5monthsafterfirstAHCsymptoms.DuringstageIII,deficitswerepersistent,withaphasiaandintellectualdisabilityMikatietal.proposedthreephasesofsymptomsevolutioninAHCpatients.第六页，共二十四页。GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.Review第七页，共二十四页。第八页，共二十...
