儿科学儿科学第一页，共七十二页。22免疫缺陷病ImmunodeficiencyImmunodeficiency第二页，共七十二页。需要(xūyào)掌握的内容1.掌握小儿免疫系统的特点：特异性细胞免疫特异性体液免疫、非特异性免疫2.掌握原发性免疫缺陷病共同(gòngtóng)临床表现及治疗原则3.掌握继发性免疫性疾病的原因、治疗、和预防3第三页，共七十二页。4免疫基础理论小儿(xiǎoér)免疫系统发育和特点原发性免疫缺陷病(PID)内容第四页，共七十二页。G-CSF：重组人粒细胞刺激因子IL-6：白介素6IFN-γ：干扰素DC：树突状细胞TNF：肿瘤坏死因子ADCC：抗体依赖(yīlài)细胞介导的细胞毒性作用。第五页，共七十二页。CTL：细胞(xìbāo)毒性反应PMN：多型核白细胞GVH:移植物抗寄主反应CD：细胞计数CH：补体TH：辅助细胞HLA：人类白细胞抗原第六页，共七十二页。7一、免疫(miǎnyì)基础理论(一)免疫(miǎnyì)的本质第七页，共七十二页。8免疫(miǎnyì)基础理论--抗感染免疫(miǎnyì)--抗感染免疫(miǎnyì)现代(xiàndài)免疫学现代(xiàndài)免疫学免疫本质：识别自身，排除异己免疫本质：识别自身，排除异己经典免疫学经典免疫学--维持自身稳定：清除衰老、损伤和死亡的细胞--维持自身稳定：清除衰老、损伤和死亡的细胞--免疫监护作用：清除突变细胞（肿瘤）--免疫监护作用：清除突变细胞（肿瘤）第八页，共七十二页。9免疫器官和组织免疫细胞(xìbāo)免疫活性分子（二）免疫系统的组成(zǔchénɡ)第九页，共七十二页。10中枢免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴细胞分化(fēnhuà)成熟的场所外周免疫器官(qìguān)：淋巴结、脾成熟T、B淋巴细胞居、免疫应答的场所免疫器官(qìguān)和组织第十页，共七十二页。11SLSLSCSCProBProBCFUCFUMØMØPMNPMNPletPletRBCRBCPreBPreBPTPTTTBBCD8+CD8+PlasmaPlasmaCD4+CD4+TH1TH1TH2TH2IgMIgMBBPlasmaPlasmaIgAIgAIgAIgAIgMIgMBBPlasmaPlasmaIgEIgEIgEIgETHYRUMEpi.THYRUMEpi.•细胞因子（IL-1～18，TNF，IFN-r，IGFβ-1）•表面(biǎomiàn)标记（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ，细胞因子受体等）•粘附标记（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN等）•补体各成分•细胞因子（IL-1～18，TNF，IFN-r，IGFβ-1）•表面(biǎomiàn)标记（CD28-B7，CD40-CD40L，MHCI,Ⅱ，细胞因子受体等）•粘附标记（ICAM-1，LFA-1，SELECTIN等）•补体各成分BMBMCD3+TH3TH3TrTrTH17TH17BBPlasmaPlasmaIgGIgGIgGIgG免疫细胞(xìbāo)及发育第十一页，共七十二...
