完全性肺静脉异位引流TotalAnomalousPulmonaryVenousConnection第一页，共二十一页。完全性肺静脉异位引流〔TAPVC〕流行病学资料病理解剖病理生理及血流动力学改变临床表现特殊检查：心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影治疗预后第二页，共二十一页。流行病学所有肺静脉与左房没有直接连接，直接或者借道体静脉接入右心房。此病不少见，约占2%，大多在婴儿期就有严重病症，80%死于1岁内。第三页，共二十一页。病理解剖心上型〔55%〕心内型〔30%〕心下型〔13%〕混合型〔2%〕第四页，共二十一页。心上型〔55%〕左右肺静脉在心房后集合形成汇总静脉，然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连，经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。注意：垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间，在肺动脉压力增高时，左肺动脉增粗压迫垂直静脉，使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。第五页，共二十一页。心内型〔30%〕肺静脉总干与冠状静脉窦连接，使肺静脉血直接流入右心房。第六页，共二十一页。心下型〔13%〕肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或静脉导管相连；也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连，使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙〔肝小叶内血液通过的管道，即扩大的毛细血管或血窦〕导致下腔阻力高而发生不同程度的梗阻。第七页，共二十一页。混合型〔2%〕同时具有上述两种以上的静脉异位回流。第八页，共二十一页。第九页，共二十一页。病理生理及血流动力学体循环和肺循环血流都到右房会合，自右房分两路：一路入右室一路通过ASD、卵圆孔入左房左室TAPVC使肺血流量明显增多，右房、右室肥大，肺小动脉内膜增厚，易早期出现肺动脉高压。第十页，共二十一页。约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻，体静脉血在右房会合，流向左房或右室的血流量取决于两室的顺应性和体肺循环的阻力，而肺循环的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。根据此，Gersony将本病分为三类：①严重梗阻，通过量少，肺循环严重淤血，肺动脉压力很高②中度梗阻，肺循环通过量增多，肺动脉压增高③无梗阻，肺循环通过量很多，肺动脉压力不高第十一页，共二十一页。临床表现根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大留神房内分流量较小时〔ASD过小〕：混合的静脉血通过房缺到左房较少，体循环的血流量也较少，因此青紫不明显，但右房至右室肺血流量明显增多，早期即出现肺动脉高压...
