与高血压相关的几个内分泌病上海瑞金二路197号,200025联系电话64370045-66534564671764〔包括传真号码〕Email:guangning@hotmail上海市内分泌代谢病临床医学中心宁光第一页,共六十页。皮质醇增多症•定义:•肾上腺皮质分泌过量皮质激素•发病特点:•成人、女性多发第二页,共六十页。病因和病理•垂体分泌ACTH过多(Cushing病)•垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇第三页,共六十页。病因和病理•垂体分泌ACTH过多(Cushing病)•垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇•下丘脑功能紊乱第四页,共六十页。病因和病理•原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩第五页,共六十页。病因和病理•异位ACTH综合征•垂体以外的肿瘤产生ACTH•刺激肾上腺皮质增生•分泌大量皮质激素•肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见第六页,共六十页。病因和病理•异位CRH综合征•其他部位的肿瘤产生CRH•刺激垂体分泌大量ACTH•肾上腺皮质分泌大量皮质激素•不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良第七页,共六十页。病理生理和临床表现•脂代谢障碍•脂肪发动和合成都加快•脂肪重新分布•向心性肥胖(truncalobesity)•满月脸(moonface,facialfullness)•水牛背第八页,共六十页。病理生理和临床表现•蛋白质代谢障碍•蛋白质分解增强•皮肤菲薄,易起淤斑•紫纹(striae)•糖代谢异常•促进糖异生、拮抗胰岛素•糖耐量减退、糖尿病•电解质紊乱•潴钠、排钾•浮肿、低血钾•高血压•抗感染能力下降第九页,共六十页。病理生理和临床表现•造血系统改变•刺激骨髓•多血质外貌•(plethora)•性功能障碍•雄激素过多,促激素下降•月经不规那么,多毛,男性化表现•神经、精神障碍•皮肤色素沉着第十页,共六十页。临床表现•向心性肥胖95.1%•高血压88.9%•多血质80.4%•多毛77.9%•月经紊乱76.7%•痤疮76.1%•紫纹73.2%•色素沉着46.0%•感染35.5%•浮肿34.9%•背痛20.4%瑞金医院内分泌科资料第十一页,共六十页。Cushing综合征实验室检查常规•第一步:•详细病史和体检•尿UFC(2次)和/或1mgDST(门诊和住院)•血F昼夜节律(住院)•1mg和/或2mgDST(住院)•第二步:•ACTH、8mgDST、CRH兴奋试验、B超、CT、MRI第十二页,共六十页。库欣综合征的诊断步骤•根本入院常规,患者适应环境•采集病史,全面体检,向患者说明诊断的复杂性•入院第一天进行常规血生化检查,如血常规、电解质...