全血细胞减少病例分享血液科第一页,共四十页。【病史】1、患者王某,女,24岁,工人,2022-12-16入院2、主诉:心慌两周,发现皮肤瘀点一天3、2022年12月初出现心慌,无明显头晕、乏力,休息时无缓解,无胸闷胸痛,无咳嗽咳痰,无畏寒发热,无腹痛腹泻,后出现双下肢皮肤散在瘀点,无龈血及鼻衄,无便血及血尿,无酱油色尿,在外院查血常规示三系异常。4、血常规:WBC:1.1×109/L,Hb:62.0g/L,Plt:8.0×109/L,提示全血细胞减少。第二页,共四十页。【个人史】1、患者近二月月经规律,但量较多。2、患者2022年参加工作接触有机化学物质,有“苯〞等接触史。既往体健,否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史。【既往史】第三页,共四十页。【体格检查】T:36.0℃,Bp:120/70mmHg,神志清,精神可,全身皮肤无黄疸,双下肢皮肤可见散在瘀点,浅表淋巴结未触及肿大,贫血貌,口唇不绀,牙龈无出血,咽部无充血,双侧扁桃体不肿大。无胸骨压痛,两肺呼吸音清,未闻及明显干、湿性罗音。心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无明显的压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,无移动性浊音,双下肢无浮肿。第四页,共四十页。引起全血细胞减少的原因是什么?1、再生障碍性贫血〔AA〕?2、阵发性睡眠性血红蛋白尿〔PNH〕?3、骨髓增生异常综合征〔MDS〕?4、自身抗体介导的全血细胞减少?5、低增生性急性白血病?6、恶性组织细胞病?7、脾功能亢进?第五页,共四十页。【分析】风湿免疫检查阴性排除胶原性疾病第六页,共四十页。【分析】无血红蛋白尿、无黄疸、无肝脾肿大排除溶血性贫血、PNH第七页,共四十页。【分析】患者无血吸虫病、病毒性肝炎病史,无脾肿大,无腹水,上腹部B超正常排除脾功能亢进第八页,共四十页。【分析】骨髓未见病态造血,无原始细胞增多,无异常组织细胞排除MDS、低增生性白血病、恶性组织细胞病第九页,共四十页。骨髓象:有核细胞增生重度减低活检骨髓组织〔脂肪组织填充〕第十页,共四十页。鉴别诊断第十一页,共四十页。自身抗体介导的全血细胞减少:包括:Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少特点:1、前者外周成熟血细胞的自身抗体,后者骨髓未成熟血细胞的自身抗体2、骨髓中易见到“红系造血岛〞3、Th1/Th2减少〔Th2细胞比例增加〕,CD5+B细胞比例增加,血清IL-4和IL-10增加。4、激素或丙球疗效较好。第十二页,共四十页。诊断:再生障碍性贫血〔AA〕重型再生障碍性贫血I型〔SAA-I〕1、发病急,病程短2、血象:中性粒细...