重症肌无力的病症鉴别傅健第一页，共二十五页。重症肌无力神经-骨骼肌接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,以局部或全身骨骼肌易疲劳,活动后加重,休息后恢复为临床特征。第二页，共二十五页。神经-肌肉接头的突触示意图1神经内膜；2神经膜和肌膜的连接；3Schwann’s核；4肌膜核每个α-运动神经元发出一根轴突一个突触代表一个运动终板第三页，共二十五页。肌膜的终板—突触后膜神经-骨骼肌接头〔突触〕的构成神经末端-突触前膜突触间隙递质第四页，共二十五页。神经末端-突触前膜运动神经核的α-运动神经纤维的轴突，在到达所支配的肌纤维附近去髓鞘并分成爪状细枝进入肌膜表面的沟槽内。第五页，共二十五页。肌膜的终板—突触后膜乙酰胆碱能受体（nAchR）-由肌细胞膜表面特殊分化的终板构成。-是一种跨膜蛋白，密度104-204/μm2。-由4个亚单位组成的花瓣样五聚体：α2(42kD),β(56kD),γ(66kD),δ(80kD)。-每个受体分子蛋白质可以与2个分子乙酰胆碱结合。-接受兴奋性递质后开启离子通道，产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。第六页，共二十五页。乙酰胆碱的代谢胆碱乙酰辅酶A胆碱乙酰化酶ATP结合型乙酰胆碱胆碱酯酶神经冲动胆碱乙酸•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.•当兴奋传导到运动神经末梢时,乙酰胆碱的释放.•乙酰胆碱受体的量和敏感性.第七页，共二十五页。重症肌无力的病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自体免疫性疾病抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。60年代以来:提出自体免疫学说。73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。第八页，共二十五页。重症肌无力的病因二、重症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。第九页，共二十五页。重症肌无力的病因三、遗传基因在自体免疫发生过程起重要作用。第十页，共二十五页。*年龄：20-30岁；40-50岁。*性别：男:女=1:1.5*累及全身任何骨骼肌-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌;面肌,胸锁乳突肌,斜方肌-全身骨骼肌以四肢近端为主。*受累肌肉极易疲劳；晨轻暮重，病症波动*感冒、精神刺激可使病症加重。*没有神经系统定位体征。*女性患者经期病症加重；闭经、妊...
