［32］ShiHY，LeeKT，ChiuCC，etal．5-yearrecurrencepredictionafterhepatocellularcarcinomaresection:deeplearningvs．Coxregressionmodels［J］．AmJCancerＲes，2022，12(6):2876-2890．［33］LiuZ，LiuY，ZhangW，etal．Deeplearningforpredictionofhepatocellularcarcinomarecurrenceafterresectionorlivertrans-plantation:adiscoveryandvalidationstudy［J］．HepatologyIn-ternational，2022，16(3):577-589．(收稿日期:2022-11-27)McCune-Albright综合征1例McCune-Albrightsyndrome:onecasereport杨文刚，韩红英，杨来虎甘肃省妇幼保健院甘肃兰州730050【关键词】X线诊断;McCune-Albright综合征中图分类号:Ｒ814;Ｒ681文献标识码:B文章编号:1006-9011(2023)04-0664-02患者女，11岁。入院前2年余无意间发现走路步态跛形，后跛行逐渐加重。月经史:初潮10岁，4～6天/20～30天。入院查体:步态跛形，脊柱侧弯畸形，脊柱生理弯曲存在，右侧腰背部皮肤色素斑，边缘模糊，未高出皮肤;实验室检查未见异常。X线摄影显示:胸椎侧弯畸形;右侧坐骨支、股骨、胫腓骨中下段、右侧肱骨中段、第5掌骨及颅骨可见多发类椭圆形骨质膨胀区(图1～6)，相应处骨皮质变薄，其内密度呈磨玻璃及“丝瓜瓤样”改变，多考虑骨纤维结构不良;外院MＲI检查显示右股骨中段病变，考虑骨纤维结构不良。讨论:McCune-Albright综合征(MAS)是一种先天性基因图1下肢全长显示右侧坐骨支、髂骨翼、股骨、胫腓骨中下段多发椭圆形骨质膨胀区，呈“丝瓜瓤样”改变，左下肢未见明显异常图2右上肢全长显示右侧肱骨多发骨膨胀区图3右侧第5掌骨增粗，骨皮质变薄，骨质呈磨玻璃样破坏图4头颅侧位显示颅骨内外板和板障骨质膨大，见多发囊状透光区图5患者右侧腰背部片状咖啡色素斑，边缘模糊不清，左侧腰部皮肤未见异常突变疾病，系激动型G蛋白a基因编码的基因GNAS1发生点突变，导致精氨酸被组氨酸或半胱氨酸替代所致。常散发，发病率约为1/100000～1/1000000［1］。以内分泌障碍，皮肤咖啡色素斑及骨纤维结构不良(常为单侧)为其特征性表现，其中内分泌障碍主要以性早熟最为常见及典型。MAS也包括一些非内分泌病变，如心血管、肝脏、肾脏疾病等，病情比较复杂。MAS典型表现:1)内分泌腺功能障碍，包括性早熟，甲状腺功能亢进，库欣综合症等，以外周型性早熟最为常见，有文献报道主要因为卵巢出现了自主性的功能性滤泡囊肿，性激素活动异常，最终导致非GnＲH依赖性性早熟。性早熟对成年患者无明显...
