神经损伤与功能重建·2023年3月·第18卷·第3期·临床研究·表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习林冠1*，王丽1*，孙霞1，刘莎娜1，肖君2作者单位1.孝感市中心医院武汉科技大学附属孝感医院神经内科湖北孝感4320002.华中科技大学同济医院学院附属同济医院神经内科武汉430030收稿日期2022-10-15通讯作者肖君514970761@qq.com注：*为共同第一作者摘要目的：探讨表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、影像学特点、诊治方案及预后。方法：报道1例表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病患者的诊治经过，并进行相关文献复习。结果：54岁女性，表现为吞咽困难，构音障碍，右侧面部疼痛，共济失调。头部MRI提示：延髓右侧异常信号。血清及脑脊液抗水通道蛋白4抗体阳性。经糖皮质激素冲击、免疫抑制剂治疗后症状好转。搜索既往报道，获得表现为脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病患者4例，均为女性，平均首发年龄35.25岁（22～60岁），血清AQP4抗体阴性1例，阳性3例。所有患者经积极治疗后均预后良好。结论：表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病较少见，易误诊。关键词视神经脊髓炎谱系疾病；急性脑干综合征；自身免疫性疾病；水通道蛋白4抗体中图分类号R741；R744.5+2文献标识码ADOI10.16780/j.cnki.sjssgncj.20220887本文引用格式：林冠,王丽,孙霞,刘莎娜,肖君.表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习[J].神经损伤与功能重建,2023,18(3):179-180,186.视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders，NMOSD）是由自身免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓。在临床工作中，以严重的视神经炎、急性脊髓炎为首发症状的NMOSD不难诊断。但以急性脑干综合征（acutebrainstemsyndrome，ABS）为首发症状的NMOSD较少见，易误诊并延误治疗。本文报道1例表现为孤立性ABS的NMOSD，并复习相关文献，探讨该病的临床表现、影像学特点、治疗方案及预后。1资料与方法1.1病例资料患者，女，54岁，因“右侧面部疼痛1月，吞咽困难、行走不稳2周”入院。1月前患者突发右侧面部疼痛，持续2周后右侧面部疼痛范围扩大，并出现吞咽困难，行走不稳，症状进行性加重。无发热、头痛、意识障碍等表现。既往：体健，无神经系统缺损症状发作史。神经系统查体：意识清楚，轻度构音障碍，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼球活动自...
