大众健康2023·3总第453期90一个面色苍黄、精神不振的4岁男孩，在爸爸的搀扶下来到急诊室。据这位父亲介绍，昨天孩子还活蹦乱跳，今天就开始一阵阵发热，浑身发抖，尿也变成褐色，像酱油一样。孩子不思饮食，也不愿意下地走路。医生问起孩子近几天是不是吃过蚕豆，这位父亲连连点头。医生一边嘱咐他们抽血化验，一边告诉孩子的父亲，孩子的症状应该是患了蚕豆病导致贫血，脱氢酶缺乏症的常见临床类型之一。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症简称为G-6-PD缺乏症，是一种遗传性疾病。患G-6-PD缺乏症的孩子，血液里的红细胞会在接触一些诱因后发生破裂，引起一系列症状。患此病的男孩多于女孩。据统计，全球约有4亿G-6-PD缺乏症患者。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省，以云南、海南、广东、广西、四川、贵州等地的发病率较高，发病率为4%～15%，个别地区甚至高达40%，而北方各省较为少见。“蚕豆宝宝”的症状姑且称这些吃了蚕豆会贫血的孩子为“蚕豆宝宝”吧。这些“蚕豆宝宝”血液里的红细胞先天性缺乏G-6-PD，导致孩子在进食蚕豆，甚至在母亲食用蚕豆再给孩子哺乳后出现溶血。溶血就是人体血液里的红细胞自发性破裂，引起孩子出现贫血、黄疸、发热、寒颤、畏寒等症状。红细胞被破坏以后，会产生大量的血红蛋白从尿液中排出，形成酱油色的“血红蛋白尿”。需要化验后确诊，很可能需要输血。没想到孩子的问题这么严重，这位父亲心里一惊：蚕豆病是一种什么病？为什么吃蚕豆竟会引发这么严重的疾病？孩子以后是不是不能吃蚕豆了？什么是蚕豆病蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸吃蚕豆为什么会贫血首先要知晓孩子是否为G-6-PD缺乏症患儿。如果已知孩子有基因缺陷，则要尽量避免接触诱因，如进食蚕豆。文◎四川省乐山市人民医院儿科副主任医师岑琴责任编辑：栾兆琳luanzhaolin@126.com妈咪宝贝912023·3总第453期大众健康妈咪宝贝责任编辑：栾兆琳luanzhaolin@126.com蚕豆病患儿常在蚕豆成熟的季节发病，可以发生在任何年龄阶段，常见于10岁以下的孩子。患儿一般在进食蚕豆或其制品后数小时至数天（多数在1～2天）发病。从进食蚕豆及其制品到发病的潜伏期越短，患儿的症状往往越重。溶血程度轻的患儿，可能没有明显的黄疸和尿色改变。程度重的患儿则可能迅速发生溶血，出现明显症状。同时，红细胞大量溶解时的分解产物，还会引起孩子发热、畏寒等不适，程度极重的孩子病情发展迅速，甚至可能出现神志不清、抽搐、休克、急性肾功能衰竭等。如何确诊和...
