·临床经验·靶控输注丙泊酚用于脊髓性肌萎缩症患儿鞘内注射诺西那生钠的麻醉效果陈寿毅黄庆张俊杰林献忠林兰英DOI:10．12089/jca．2023．02．023作者单位:350004福州市，福建医科大学附属第一医院麻醉科福建医科大学麻醉学研究所通信作者:林兰英，Email:linlanying@163．com脊髓性肌萎缩症(spinalmuscularatrophy，SMA)是一种遗传和常染色体隐性运动神经元疾病，其特点是运动神经元存活(survivalofmotorneurons，SMN)蛋白功能缺陷，引起进行性肌无力和萎缩。SMA在活产婴儿中的发生率是1/10000～1/6000，人群携带率达1/60～1/40［1］。2016年美国FDA批准了首个也是唯一一个治疗SMA的药物诺西那生钠(Nusinersen)［2］。2019年诺西那生钠在中国上市，成为中国首个特效治疗SMA的药物。诺西那生钠单价昂贵，且需要反复鞘内注射，治疗周期长。2021年诺西那生钠被中国国家医保局正式纳入医保，且单价大幅度下降，更多的中国SMA患者得到治疗机会。目前，国内已有SMA成人患者手术麻醉的报道［3］，但SMA患儿鞘内注射诺西那生钠治疗过程的麻醉管理研究较少。本研究观察SMA患儿丙泊酚静脉麻醉下行诺西那生钠鞘内注射治疗的效果，探讨小剂量靶控输注丙泊酚用于鞘内注射诺西那生钠治疗患儿的安全性，为临床麻醉提供参考。资料与方法一般资料本研究经医院伦理委员会批准(闽医大附一伦理医研〔2022〕015号)，患儿家属签署知情同意书。选择2022年1—4月SMA患儿，年龄3～10岁，ASAⅠ或Ⅱ级。所有患儿肝肾功能、生化指标无明显异常，无心肌梗死及脑血管意外病史，无穿刺部位感染等腰部穿刺禁忌证。排除标准:有镇静麻醉药物相关过敏史，SMAⅠ型，凝血功能异常，需要吸氧等呼吸支持，存在饱胃、肠梗阻与胃潴留。分批次按照治疗周期择期行静脉麻醉下诺西那生钠鞘内注射治疗(2次/例)。麻醉方法患儿入麻醉准备室后，常规监测MAP、ECG、HＲ、SpO2、PETCO2和BIS，并且根据患儿精神状态即时进行意识评分。意识评分采用改良警觉/镇静(modifiedobserver’sassessmentofalert，MOAA/S)评分标准(5级，对正常语调的呼名反应迅速;4级，对正常语调的呼名反应冷淡;3级，仅对大声或反复呼名有反应;2级，仅对轻度的摇推肩膀或头部有反应;1级，对用力挤捏斜方肌有反应;0级，对用力挤捏斜方肌无反应)。患儿意识评分≤1级时为深度镇静，即判定为意识消失。患儿均靶控输注小剂量丙泊酚行麻醉诱导，使用TCI输液泵(BCP-100型)Paedfusor输注模式，首先将靶控浓度设定为2.0μg/ml，待血浆浓度与...
