骨纤维异常增殖症定义正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病，既往认为本病是原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织异常增生所致，最新免疫组织化学法研究证实，病变是因定位于gas蛋白上的一个基因突变所致。•骨纤维结构不良首次报道于1891年•1942年正式命名为骨纤维异常增殖症•FDB较常见，在良性骨肿瘤和肿瘤样病变中占8．8％。•是最常见的骨肿瘤样病变，占48．2％。骨纤维异常增殖症的发展是一个慢性过程，这个过程在出生前就已经开始可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢分型骨纤维异常增殖症可分为四个亚型单骨型-monoostotic-singlebone单骨单发型单骨多发型多骨型-polyostotic-multiplebonesMcCune-Albright综合征（McCune-Albrightsyndrome）部分病例台并有皮肤色素沉着及性早熟等内分泌异常其他分类•颅面骨纤维异常增殖症•craniofacialfibrousdysplasia-skullandfacialbonesalone•家族性巨颌症•cherubism-mandibleandmaxillaalone(nottruefibrousdysplasia)可发生于全身任何骨骼，以四肢长管状骨，尤以股骨最多见，其次是肋骨、颅面骨病理改变组织学病变区主要由成熟度不同的纤维组织和新生的组织按照不同比例组成，成骨细胞和破骨细胞缺乏，成纤维细胞数量多少不等。骨髓被纤维结蹄组织、梭形细胞岛、软骨组织及化生的骨组织取代。典型的组织学特征是细长弯曲的C型和Y型纤维小梁埋入形态适中的细胞纤维基质中。临床表现临床上主要症状为轻微的疼痛不适，肿胀以及局部的压痛，由于病变沿髓腔纵深发展和骨软化，导致肢体过长和弯曲畸形。本病可发生恶变，但是单发型FDB自发性恶变极罕见病变累计负重部位可以引起负重的畸形，病理骨折。伴有病理性骨折X线表现骨纤维异常增殖症X线表现因纤维组织增生程度、骨样组织、新生骨小梁含量及成熟程度的不同而分为五型：a)磨玻璃型b)囊肿型c)丝瓜络型d)虫噬型e)硬化型可数型改变并存，以一型改变为主；或单一型表现。后两型发生于长骨较少。病灶边界一般较清楚，无骨膜反应单骨型及多骨型CT表现CT上表现为内含高于肌肉的软组织密度和斑点状、絮状钙质样高密度影，反映增生的纤维组织和纤维组织化骨。MR表现FDB的病理成分是纤维和纤维样组织，纤维组织在T1和T2上均表现为低信号，然而FDB并非如此在T1WI多为均匀低信号，如果坏死组织出血则为高信号。T2WI信号是...
