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安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科李敏软组织肉瘤软组织肉瘤定义及统计学资料诊断分级及分期治疗预后及随访软组织肿瘤是除骨骼、淋巴造血组织和神经组织以外的所有非上皮性组织,包括纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、脉管组织以及各种实质脏器支持组织的肿瘤。根据肿瘤生物学潜能,WHO分为四个类型:①良性。绝大多数不复发,即使复发也为非破坏性,局部完整切除几乎可治愈,罕见转移。②中间性局部侵袭性。常复发,可伴局部浸润和破坏,但几无转移,如韧带样纤维瘤、非典型脂肪性肿瘤/高分化脂肪肉瘤、卡波西型血管内皮细胞瘤等。③中间性偶见转移性。肿瘤呈侵袭性生长,远处转移概率<2%,见于丛状椎纤维组织细胞肿瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤、孤立性纤维瘤(大部分为血管外皮瘤)、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等。④恶性又称为软组织肉瘤良性发病率是恶性的100倍,恶性约占所有成人恶性肿瘤1%,占小儿恶性肿瘤的15%STS最经常出现在下肢,其次是腹膜后、内脏、上肢、胸部、头颈部。50%左右的恶性患者总生存期为5年,50%的Ⅳ期患者生存期为1年。得克萨斯大学MDAnderson癌症中心5781例软组织肉瘤病例分析应包括肿块大小、活动度、与肌肉筋膜(表浅或深在)以及与邻近神经血管和骨性结构的关系,相应位置的神经血管检查和区域淋巴结情况亦应评估。一般来说,大于5cm、持续增长伴疼痛及肢体深部的肿块恶性可能性大。影像学诊断软组织肿块有两种情况:①具有明确的临床和影像特征,可被明确诊断者约为25%②不具有明确的临床和影像特征,通过影像检查缩小鉴别诊断的范围。X线平片、CT、MRI、ECT、PET-CT、DSA、超声等在STS中有各自的应用价值,MRI是显示四肢软组织病变的最好手段,但其对钙化、骨化组织的显示较平片及CT敏感性低。骨化性肌炎的特征是有成熟骨化组织,MRI因难以显示钙化、骨化组织而不易与侵袭性肉瘤鉴别,此时X线平片是重要的补充检查。腹膜后肿块则更适合用CT。超声可判断肿物是囊性还是实性,还可提供肿物血流情况,当肿物为囊性且血供不丰富时,良性肿瘤可能性大。核素扫描敏感度高,但特异性较差。有报道表明PET在发现横纹肌肉瘤少见转移部位方面有价值。黏液性圆细胞脂肪肉瘤较其他STS更容易发生脊髓转移,应该进行全脊髓的MRI。腺泡状STS和血管肉瘤好发脑转移,应酌情行中枢神经系统的检查,尤其是IV期有肺转移的患者。一般,无症状的>5cm、持续达4~6周或进行性增大的软组织肿块...

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