成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2012年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组一、概述原发免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocyto-penia，ITP)，既往亦称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，约占出血性疾病总数的1／3，成人发病率为5／10万-10／10万，育龄期女性发病率高于男性，60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血。出血风险随年龄增高而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。患者可有明显的乏力症状。该病主要发病机制：①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏；②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。二、诊断要点ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：(I)至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常。(2)脾脏一般不增大。(3)骨髓检查：巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。(4)必须排除其他继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常[再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)]、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。(5)诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板抗体的检测，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断，主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病(如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。②血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测。可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常)，有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。2疾病的分期：(1)新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。(2)持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。(3)慢性ITP：血小板减少持续超过12个月的ITP患者。(4)重症ITP：PLT<10×109／L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需要加用其他升高血小板药物治疗或增加现...
