运动神经元病的特征表现运动神经元病的特征表现傅健运动神经元病的概念运动神经元病的概念运动神经元病（MND)/肌萎缩侧索硬化症（ALS)进展性：3-5年隐袭性：通常无明显诱因选择性：运动系统，累及上下运动神经元致死性：尚无有效的治疗手段p发病率1.5/10万，患病率4-6/10万欧洲2.16/10万人年（2009）p男女比例3：2（有些资料中为2：1）男性3/10万人年女性2.4/10万人年（2007）p起病年龄平均55岁，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后20%存活(老年、早期呼吸困难、延髓受累影响存活）好发年龄：58-63岁散发性47-52岁家族性（2009）流行病学流行病学临床类型临床类型肌萎缩侧索硬化症（ALS)-----最常见进行性（脊）肌萎缩症（PMA)原发性侧索硬化症(PLS)-----最少见进行性延髓麻痹（PBP)按美国的习惯通常统称为ALS，等同于运动神经元病（英国，MND)临床特点临床特点LMN无力肌萎缩肌束颤动电生理UMN反射的病理性扩散阵挛强直病理征电生理迟缓性无力，肌萎缩肌束颤动下运动神经元损害前角细胞痉挛性无力，关节僵硬反射亢进病理征上运动神经元损害皮质脊髓束地图舌，发音含糊，咽下困难，横膈麻痹球麻痹下运动神经元损害构音障碍，吞咽困难，舌萎缩下颌反射亢进上&下运动神经元损害舌张力增高，舌体小，无肌束颤动，爆破性言语，构音障碍反射亢进，强哭强笑假性球麻痹上运动神经元损害延髓Source:OliverD(1994)MotorNeuroneDisease.London,RoyalCollegeofGeneralPractitioners.Reproducedwithpermission迟缓性无力，肌萎缩肌束颤动下运动神经元损害前角细胞痉挛性无力，关节僵硬反射亢进病理征上运动神经元损害皮质脊髓束地图舌，发音含糊，咽下困难，横膈麻痹球麻痹下运动神经元损害构音障碍，吞咽困难，舌肌萎缩，下颌反射亢进上&下运动神经元损害舌张力增高，舌体小，无肌束颤动，爆破性言语，构音障碍反射亢进，强哭强笑假性球麻痹上运动神经元损害延髓诊断诊断病史特点病程、年龄、家族史、既往史临床体征脊髓和脑干颅神经运动核上下运动神经元损害的依据电生理下运动神经元急慢性损害的依据影像学及血液检查排除相关疾病诊断标准（世界神经病学联盟诊断ALS的EIEscorial标准）诊断ALS需要有临床、电生理或神经病理学检查有LMN（下运动神经元）变性的征象临床检查有UMN（上运动神经元）变性的征象1个或多个病变区域内，症状或体征呈进行性发展（病史或检查）通过影像学、电生理或病理等检查排除能够导致上下运动神经元受累的其他疾病。ALS临床诊断中...
