婴儿肝炎综合症(Infantilehepatitissyndrome)河北医科大学第二医院儿科白欣立25/1/201黄疸血清中总胆红素浓度增高达34.2mol/L以上(2.0mg/dl)肉眼可看出的皮肤、巩膜、黏膜、体液及其它组织黄染,称显性黄疸血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2mol/L(1.0-2.0mg/dl)之间,肉眼看不出黄疸,称隐性黄疸25/1/202胆汁淤积美国儿科学会:总胆红素(TBIL)<5.0mg/dl,DBIL>1.0mg/dl或总胆红素(TBIL)>5.0mg/dl,DBIL/TBIL>20%25/1/203婴儿肝炎综合症具下列四大特点:婴儿期发病(包括新生儿期)伴有肝细胞性黄疸(直胆和间胆均升高)病理性肝脏体征(肝脏体积增大,质地变硬)血清谷丙转氨酶增高25/1/204婴儿肝炎综合症病因感染:病毒、细菌及其他感染先天性肝内外胆道阻塞或畸形先天性遗传代谢性疾病:1.糖代谢障碍如半乳糖血症等。2.氨基酸代谢障碍如酪氨酸血症等。3.脂类代谢障碍如尼曼-匹克病、高雪病4.其他代谢障碍如a1抗胰蛋白酶缺乏病其他:如组织细胞增生症、中毒25/1/205感染肝脏的原发感染和全身感染累计肝脏病毒感染1巨细胞病毒(Cytomegalovirus,CMV)占本病40-80%2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)4风疹病毒(Rubellavirus,RV)5单纯疱疹病毒(Herpssymplexvirus,HSV)6肠道病毒(Enterovirus)细菌感染葡萄球菌,大肠杆菌,沙门菌,链球菌其他感染弓形虫,疟原虫,梅毒25/1/206巨细胞病毒特点是细胞肿大变圆,核变大,核内出现周围绕有一轮“晕”的大型嗜酸性包涵体25/1/207巨细胞病毒感染(Cytomegalovirusinfection)人疱疹病毒属β亚群,疱疹病毒5型具有高度种属特异性和潜伏活化的特性为弱致病因子,在免疫抑制个体或胎儿和新生儿可引起多系统播散性疾病或单一器官损害嗜细胞性:上皮细胞、内皮细胞、成纤维细胞、白细胞及脑、视网膜神经细胞和肝细胞等25/1/208巨细胞病毒感染CMV广泛存在病原携带者的:咽部唾液子宫颈阴道分泌物尿液精液乳汁血液直接接触和体液传播25/1/209巨细胞病毒感染传播途径①先天性感染母婴传播②围产期感染③生后感染水平传播医源性传播25/1/2010巨细胞病毒感染一旦感染后常终身带毒,免疫功能正常时,感染常无症状,但病毒潜伏持续存在约有5%表现为非典型的临床表现,90%则为亚临床型发展中国家人群CMV抗体阳性率90~100%而母亲体内CMV抗体阳性者亦不一定能保护婴儿免受感染,但可减轻症状25/1/2011巨细胞病毒—...