子宫肉瘤(uterinesarcoma)钱秋红2015.10.19概述来源于子宫内膜间质、肌层内结缔组织、或子宫平滑肌症状不典型,术前诊断困难。恶性程度高,少见,占子宫恶性肿瘤的2%-4%,但组织类型较多。子宫平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)子宫肉瘤最常见的病理类型,5年生存率为25%~75%。原发性和继发性子宫平滑肌瘤恶变–0.4%-0.8%–肌瘤短期内迅速增大应警惕–有学者把快速增长定义为:3-6个月内肌瘤体积增加一倍,研究发现对“快速增长”者行全子宫切除术后病理确诊为LMS者仅0.27-2.6%。RobertLetal,GynecolOncol.2003子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma,ESS)占子宫肉瘤的1%,分为低级别和高级别子宫内膜间质肉瘤。二者的生物学行为及其临床预后相去甚远。低级别ESS存在激素依赖性,5年总生存率80%~100%,复发率40%~60%,通常晚期复发。而高级别ESS缺乏子宫内膜间质异型性,5年生存率25%~55%。NCCN分类:所称的ESS即为低级别,而高级别亦称为未分化子宫内膜肉瘤(undifferentiatedendometrialsarcoma,UES)SignorelliMetal,IntJGynecolCancer,2010癌肉瘤恶性混合性苗勒管肿瘤(malignantmixedmesodermaltumors,MMMT或carcinosarcoma,CS)含癌及肉瘤两种成分,又称癌肉瘤。预后较差,5年生存率约为30%,即使I期患者,5年生存率仅为50%左右。NCCN指南将子宫内膜癌中的浆乳癌、透明细胞癌和癌肉瘤归在一起,本次不做讨论。分期2009年以前子宫肉瘤无独立的分期标准。2009年FIGO制定了单独的平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤分期,癌肉瘤仍沿用子宫内膜癌分期。平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤FIGO分期分期分期I期肿瘤局限于子宫IIIA期一处病灶IA期肿瘤最大直径≤5cmIIIB期一处以上病灶IB期肿瘤最大直径>5cmIIIC期侵犯盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结II期肿瘤扩散到盆腔IV期IIA期侵犯附件IVA期侵犯膀胱或直肠IIB期侵犯子宫外的其他盆腔组织IVB期远处转移III期肿瘤扩散到腹腔(侵犯腹腔组织并不只是凸向腹腔)2015年NCCN指南子宫肉瘤分类子宫内膜间质肉瘤子宫平滑肌肉瘤高级别(未分化)子宫内膜肉瘤NCCN指南证据分级NCCN(NationalComprehensiveCancerNetwork):美国肿瘤综合协作网证据分级:–I类:基于高水平证据,专家组达成统一共识,推荐应用。–IIA类:基于稍低水平证据,专家组达成统一共识,推荐应用。–IIB类:基于稍低水平证据,达成共识,分歧不大。–III类:基于任何水平证据;专家组分歧较大治...