皮质醇增多症皮质醇增多症(Cus(CushingSyndrome)hingSyndrome)一一..肾上腺概述肾上腺概述肾上腺位于左右肾上极内上方，相当于第一腰椎水平，属腹膜后器官每一肾上腺长4-6cm,宽2-3cm，厚0.3-0.6cm，重4-6g肾上腺皮质球状带束状带网状带盐皮质激素糖皮质激素性激素醛固酮皮质醇男女性激素皮质醇增多症皮质醇增多症库欣综合征Cushingsyndrome?概念概念各种病因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。又称“库欣综合征”病因糖皮质激素病症•主要临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、痤疮、皮肤紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质增生等•发病特点：任何年龄，多见于20-40岁成人，男女比例：1：（2-3）病因病因•内源性Cushing综合征•外源性Cushing综合征内源性内源性CushingCushing综合征综合征ACTH依赖性Cushing综合征（1）依赖垂体ACTH的Cushing病：指垂体ACTH分泌过多,伴肾上腺皮质增生.最常见，约占Cuhsing综合征的70%•多见于成人，女性多于男性，儿童、青少年亦可患病•ACTH微腺瘤，约见于80%Cushing病患者。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受CRH兴奋•ACTH大腺瘤,约10%,其中一部分为侵袭性，侵犯临近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移（2）异位ACTH综合征：指垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，使肾上腺皮质增生，分泌过多皮质类固醇•发病率顺序为：肺癌（小细胞性或燕麦细胞性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵巢、睾丸、前列腺等）•临床上可分为两型1.缓慢发展型：肿瘤恶性度较低，如类癌，病史可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体ACTH的库欣病2.迅速进展型：肿瘤恶性度高，发展快，临床表现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明显低血钾、高血压,可伴水肿，色素沉着明显，糖代谢异常较重，可出现糖尿病，血ACTH及血、尿皮质醇升高特别明显。（（3)3)肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤：：约占约占CushingCushing综合征的综合征的1515～～2200％％多见于成人，男性相对较多见多见于成人，男性相对较多见,,腺瘤呈圆形或椭圆形，直腺瘤呈圆形或椭圆形，直径大多径大多33～～4cm4cm，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透，包膜完整，切面呈黄色或褐黄色，含透明细胞和颗粒细胞明细胞和颗粒细胞,,起病较缓慢，病情中度，多毛及雄激起病较缓慢，病情中度，多毛及雄激素增多者较少见素增多者较少...
