胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统胎儿泌尿系统•胎儿泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱和尿道等器官，主要功能是生成尿液，维持机体内环境稳定。•泌尿系统起源于间质中胚层和尿生殖窦。•胚胎12周胎儿肾开始有泌尿功能•随孕龄增大尿量增多，胎儿肾对对羊水电介质等成分横定有重要意义。肾的发生起源于两个原基肾的发生起源于两个原基•输尿管芽和后肾中胚层•源于中肾管的输尿管芽在原肠胚间质的尾端长入后肾中胚层，并迅速同膀胱建立了连接，所以输尿管、肾盂、肾盏和集合小管由输尿管芽发育而来的•生后肾中胚层：肾单位的管道系统（近曲小管、远曲小管、亨利袢以及肾小体的肾小囊）生肾组织从颅侧到尾侧相继形成三代肾生肾组织从颅侧到尾侧相继形成三代肾•前肾未充分发育，很快退化消失。•中肾具有一定的功能活动，由肾小球、中肾小管和中肾管构成，可将胎儿尿排入正在分隔中的泄殖腔。胎儿肾脏囊性疾病胎儿肾脏囊性疾病分为四型（多采用Potter分型）•Ⅰ型：常染色体隐性遗传婴儿型多囊肾•Ⅱ型：多囊性发育不良肾•Ⅲ型：常染色体显性遗传性多囊肾成人型•Ⅳ型：梗阻性囊性发育不良肾II型多囊肾型多囊肾I型多囊肾(新生儿多囊肾、海绵肾、错构瘤)。•双侧性肾脏极度增大，但保留胎儿分叶，切面呈海绵样•发生率1/4-6万•肾基本结构正常。皮质内散布正常肾单位，•特征性表现结合管终端的显著扩张，•可能为常染色体隐性遗传。合并畸形很少。几乎所有胎儿均合并羊水少或过少。可在宫内自然死亡先天性多囊肾II型多囊肾型多囊肾声像图表现•两侧肾脏形态正常，但体积明显增大，充满整个腹腔。•肾围增大，肾围／腹围比值增大。•肾实质回声较强，与肝脏回声接近，或回声强于肝脏。•肾集合系统有的见分离。•多合并有羊水少。ⅡⅡ型多囊肾型多囊肾Ⅱ型：多囊肾多发性囊状肾(多发型囊性肾，多腔性囊肾，不发育，发育不良，发育不全)•输尿管牙壶腹部分支受抑制而扩张形成。单侧或双侧，多与遗传无关。少数可能为常染色体三体。患肾可大可小可正常。ⅡⅡ型多囊肾型多囊肾•特征：完全没有正常的肾单位和集合管，可伴有大量的结缔组织增生。输卵管近端常狭窄或闭锁，该型常并发尿道梗阻。此时输尿管增粗膀胱壁增厚。如为双侧在宫内或出生后不久死亡。单侧可存活，常合并神经系统或消化系统畸形。ⅡⅡ型多囊肾型多囊肾声像图表现–一侧或双侧肾形态失常。–病变肾脏呈多囊状或蜂窝状无回声改变。–可有肾盂积水，扩张。–羊水量正常或减...
