华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症定义华氏巨球蛋白血症是一种源于能分化为成熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病，有其独特的临床病理特点，主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单克隆lgM。巨球蛋白血症有原发和继发之分。原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。是指在其他类型淋巴瘤中伴发的lgM升高，如伴发lgM升高粘膜相关淋巴瘤滤泡淋巴瘤CLL/SLL套细胞淋巴瘤边缘带淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤流行病学较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤;占血液系统恶性肿瘤的1%-2%发病年龄23-92岁，其中位发病年龄为63-68岁，男性多于女性，有症状患者中位生存时间为5-6年。发病原因遗传巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%，为少见病。高加索人发病率较高，而非洲后裔只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象，由此可见遗传因素很重要。环境因素研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球蛋白血症（尤其是多克隆lgM），产生自身抗体（尤其是针对甲状腺的），活性B细胞增多。是否与环境因素有关还不肯定。感染已确定HCV与WM血症之间无关联性。自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗刺激与巨球蛋白血症没有明确的联系；与病毒感染是否有关还有待确定；而HHV-8与巨球蛋白相互关联的证据仍有争论。发病机制遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异常。常见的数...
