巨大淋巴结增生症（Castleman氏病-CD）巨大淋巴结增生症，是一种病因不明的慢性淋巴组织增生性疾病。1956年由Castleman首次报道并命名，又叫以下名称：淋巴结错构瘤血管性淋巴样错构瘤良性巨淋巴瘤血管滤泡性纵隔淋巴结增殖症巨大淋巴结增生症发生于淋巴结存在的任何部位，最常发生于胸部（70%），其次是颈部(14%)、腹部(12%)、腋部(4%)。发生在任何年龄段，甚至婴幼儿，但多发于成年人，研究显示透明血管型多发生于男性患者，平均年龄在40岁;浆细胞型平均年龄在65岁。是一种少见的良性疾病，具有血供丰富特点巨大淋巴结增生症——发病机制目前认为IL-6是与CD发病最为密切相关的细胞因子研究表明，CD发病与白细胞介素(interleukin，IL)-6或相关多肽(例如HHV-8基因组编码的一段IL-6类似物)有明确关系。早在20世纪90年代，研究人员就已发现CD患者血清标本和淋巴结标本中IL-6表达上调。更深入的机制研究表明，CD患者存在IL-6受体的多态性，且血清中可溶性IL-6受体表达上调。巨大淋巴结增生症——发病机制HHV-8（人类疱疹病毒-8）与CD的发病有相关关系。有研究显示，在14例合并HIV感染的MCD患者淋巴结标本中均检出了HHV-8的基因序列;而在17例未合并HIV感染的MCD患者中，亦有相当比例(7/17)检出了HHV-8的基因序列。HHV-8感染与CD相关的可能机制为:病毒编码IL-6类似物，继而刺激B细胞增殖并抑制凋亡，同时诱导血管内皮生长因子的表达，促进新生血管形成。而B细胞增殖后，可进一步增加IL-6的表达，促进疾病发展。巨大淋巴结增生症——发病机制也有研究表明炎症、免疫功能异常、EB病毒感染、巨细胞病毒感染与CD的发病有关。巨大淋巴结增生症——病理分型•病理分型：*透明血管型，占80~90%，临床常多无症状，呈局灶型，发病高峰40～50岁，为以淋巴滤泡、小血管增生及透明变性为主。*浆细胞型，占10~20%，部分伴有全身症状，临床多为多中心型，发病高峰为60～70岁，血管成分少而有大量浆细胞浸润。*混合型，兼顾二者，较少见巨大淋巴结增生症——临床分型•临床分型：根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况：*局灶型——往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好;*多中心型——累及多个淋巴结区域，有较为明显的系统性症状，预后较单中心型病例差巨大淋巴结增生症——临床表现临床表现：局灶型常以无痛性淋巴结肿大就诊，以纵隔、腋下、颈部等处好发，腹部发病较少。多中心型多表现为分散的肿大淋巴结，常伴发全身症...
