12定义和分类大颗粒淋巴细胞（LGL）：LGL约占正常人外周血单个核细胞10—15%，其中大部分（85%）来自于CD3（-）NK细胞，小部分（15%）来自于CD3（+）T细胞T细胞LGLs为胸腺后、抗原激活细胞毒性CD8（+）T淋巴细胞NK细胞LGLs属于先天免疫系统伴有非MHC限制细胞毒的能力细胞学：LGLs中至大，偏心核，胞浆丰富伴粗大嗜天青颗粒3大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）1985年LGL白血病被首次描述,涉及血液、骨髓和脾脏的克隆性疾病1993年LubomirSokoletat把LGL分为T、NK细胞系，提出二类LGL疾病—被所有病理学分类所接受LGL克隆性疾病代表一组生物行为异质性淋巴样恶性疾病无论T细胞或NK细胞亚型临床上均可表现为惰性或侵袭性4大颗粒淋巴细胞白血病（LGL白血病）WHO分类中包括T细胞LGL白血病、侵袭性NK细胞白血病，上述两种疾病均可作为T/NK细胞淋巴瘤/白血病中单一亚型WHO分类中未将T细胞LGL白血病中侵袭性亚型作为单一亚型分类，其原因为侵袭性亚型病例数太少5LGL临床分类（根据疾病克隆性和生物行为）短暂LGL淋巴细胞增多症（T>NK）慢性LGL淋巴细胞增多症（NK>T）惰性LGL白血病（T>NK）侵袭性LGL白血病（NK>T）克隆性生物行为多克隆良性多克隆/寡克隆良性单克隆恶性惰性单克隆恶性克隆性6反应性LGLs为多克隆，大部分病例表达CD3（+）T细胞，LGL计数经治疗或自发回复到正常（6个月之内）NK细胞克隆性很难肯定，故慢性NK细胞淋巴细胞增多是否代表慢性NK细胞白血病？缺乏克隆性标记，则临床特征是最主要的鉴别诊断主要因素患者伴有系统性侵袭症状，则可划分为慢性NK细胞白血病无症状患者冠以“良性慢性NK细胞淋巴细胞增多症”更好7LGL白血病（LGLL)T细胞LGLL惰性T细胞LGLL侵袭性侵袭性NK细胞白血病慢性NK细胞淋巴细胞增多症中位年龄60y41y39y60.5y男：女1：12：11：17：1表型CD3（+）TCRαβCD8（+）CD57（+）CD16（+）CD3（+）TCRαβCD8（+）CD56（+）CD16（+）CD3（-）CD16（+）CD56（+）克隆性TCR基因重组TCR—β/γTCR—β/γKIR表达KIR表达EBV--+-HTLV血清反应性+——+8T细胞LGLL惰性T细胞LGLL侵袭性侵袭性NK细胞白血病慢性NK细胞淋巴细胞增多症临床表现1/3无症状，2/3有症状：细胞减少，巨脾，类风关所有患者：B症状，细胞减少，脏器肿大，淋巴腺病所有患者：B症状，细胞减少，脏器肿大，淋巴腺病60%无症状，40%有症状：细胞减少，血管炎，神经病，巨脾治疗观望等待，免疫抑制ALL样诱导治疗ALL样诱导治疗观望等待，免疫...
