多发性大动脉炎TAKAYASUARTERITIS多发性大动脉炎定义：是一种原因不明，发生在主动脉和/或其主要分支的慢性非特异性炎症性动脉疾病。国外一般命名为高安动脉炎（TakayasuArteritis,TA）多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎一般发病情况青少年多见，发病年龄多在5-40岁女性：男性≈7-8:1以头部及臂部动脉受累最多见其次可累计降主动脉、腹主动脉、肾动脉冠状动脉、肺动脉受累较少见多发性大动脉炎可能的病因1.自身免疫性：α及γ球蛋白↑，IgG↑、IgM↑，抗主动脉壁抗体（+），急性期可有Coombs抗体（+）等2.遗传因素：与HLA系统有一定关系3.内分泌功能：与高雌激素水平有关病理生理改变1.病变远侧缺血2.病变近侧高血压多发性大动脉炎临床表现1.全身症状：活动期可有发热、全身不适、纳差、体重下降等。可能伴有关节炎、结节红斑、雷诺综合症及脾肿大等。2.局部症状：可分为5型①头臂动脉型②胸腹主动脉型③肾动脉型④肺动脉型⑤混合型多发性大动脉炎头臂动脉型（上肢无脉症）(颈动脉、锁骨下动脉）约占23%~33%由上肢、头、眼缺血造成相应症状：上肢疼痛、麻木、眩晕、头痛、视力下降等。严重者可有抽搐、偏瘫、晕迷等。体征：上肢动脉搏动减弱或消失；上肢血压测不出或双侧相差20mmHg；下肢血压正常或偏高；颈部、锁骨上血管杂音。多发性大动脉炎胸腹主动脉型（下肢无脉症）约占19%下肢麻木、疼痛，可有间歇性跛行。上肢动脉血压升高可有高血压、心衰等。体征：下肢动脉搏动减弱或消失；下肢血压测不出或偏低；上肢血压偏高；腹部、肾区可有血管杂音。多发性大动脉炎多发性大动脉炎肾动脉型约占16%持续、严重而顽固的高血压体征：四肢血压均明显升高，上腹部或肾区可有收缩期血管杂音。多发性大动脉炎多发性大动脉炎多发性大动脉炎肺动脉型肺动脉受累可达16%~50%可有肺动脉高压、右心室劳损、胸腔积液。混合型约占（32%~42%）病变同时累计2组或以上，产生相应症状及体征。神经系统症状短暂缺血发作，头痛，视力下降，脑梗死，高血压性脑病，癫痫发作等均有报道引起症状的原因1.高血压2.颈动脉和/或椎动脉系统严重受累实验室检查无特异性检查ESR、CRP可有明显升高。抗“O”阳性，白细胞及血小板可升高。影像学检查金标准：动脉造影检查。动脉造影显示髂总动脉狭窄影像学检查血管多普勒检查可发现增厚的颈动脉壁中亚毫米的改变，空间分辨率高于CTA...
