原发性硬化性胆管炎primarysclerosingcholangitis(PSC)原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性淤胆性肝病，以进行性肝内外胆管慢性炎症、破坏和纤维化为特征，逐渐出现胆管不规则狭窄、减少直至小胆管消失。虽然进展缓慢，但它最终必将导致大部分患者出现肝硬化、门脉高压、肝衰竭或恶性肿瘤而死亡。f第二军I大总长疮V.(Jforjinrrl>黄疸、体重减轻、搔痒前三位主要症状>典型实验室表现为胆汁淤积性肝酶异常的特点：即碱性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而转氨酶ALT水平仅轻微升高>ERCP胆道造影术是诊断硬化性胆管炎的金标准ERCP或MRCP胆道造影可见：肝内外胆管多发性狭窄与扩张、弥漫性狭窄中夹有正常或扩张的较短胆管形成“串珠状”改变0芯二军I大歡长疮H7JTinn^UrfiJfnrpnnl^hanghaiJfnrjinnl%|J3：MRCP肝总管假阳性*例6:PSC胆肠吻合\yyf(jhrwgUrrf例7:PTC限制働：PSC合并胆■赞例9:PSC合并胆管癌例10:东方型PSC^hanghai^hanghai东方型PSC例12:东方型PSC东方型PSC例12:东方型PSC东方型PSC东方型PSC揭例13:PSC肝实质大再生结节改变相列14:PSC肝实质不均匀灌注改变.(15:PSC肝实质小再生结节改变普例16:PSC肝实质楔形萎缩改变
