儿童血液系统疾病儿科卢新天儿童期造血特点儿童期造血特点Hematopoiesisinchildhood胚胎期造血胚胎期造血生后造血生后造血生后最初5年内，骨髓均为红骨髓，全部参与造血骨髓造血缺少代偿能力，需要时出现髓外造血髓外造血髓外造血小儿造血器官的特殊反应表现:肝、脾、淋巴结肿大外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞起因:感染,失血,溶血,贫血等小儿血象特点小儿血象特点小儿血象特点小儿血象特点AcuteLymphoblasticLeukemiainChildhood小儿急性淋巴细胞白血病小儿急性淋巴细胞白血病儿童期白血病各种类型所占比例15岁以下小儿白血病年发病率约为3/10万见于任何年龄的小儿，以３~7岁最多，男孩多于女孩起病：急性起病或亚急性起病，诊断前病史多在2~3个月以内非特异症状：乏力、食欲不振、消瘦等临床表现临床表现发热：热型不定贫血：轻重不等出血：多因血小板减少引起浸润表现特征性的症状临床表现临床表现肝、脾、淋巴结肿大骨痛或关节痛髓外浸润：中枢神经系统、睾丸，等其它部位浸润:胃肠道、皮肤、腮腺、眼球突出、无痛性肿物，等浸润表现临床表现临床表现红细胞及血红蛋白减低正细胞正色素性贫血白细胞计数增高、正常或减低显微镜分类可以发现原始、幼稚淋巴细胞血小板减少血常规临床表现临床表现增生极度活跃原始、幼稚淋巴细胞≥20%多数病人达到80%以上红细胞及巨核细胞减少骨髓涂片组织化学染色：过氧化酶（—）糖原（±~+++）临床表现临床表现形态学morphology免疫学immunology细胞遗传学及分子遗传学cytogeneticsandmoleculargenetics分型分型MIC分型L2L1急性淋巴细胞白血病骨髓涂片L3形态分型形态分型L1免疫学分型免疫学分型白血病细胞(恶性淋巴细胞)分化停滞分化抗原(Clusterofdifferenciation,CD)克隆性免疫学分型免疫学分型染色体数量(倍型)的改变：超二倍体，亚二倍体染色体结构异常：易位、倒位、缺失细胞遗传学及分子遗传学分型细胞遗传学及分子遗传学分型染色体断裂↓拼接↓融合基因↓异常表达产物↓增殖及分化异常NEnglJMed2004;350:1535-48细胞遗传学及分子遗传学分型细胞遗传学及分子遗传学分型细胞遗传学及分子遗传学分型细胞遗传学及分子遗传学分型NEnglJMed2004;350:1535-48细胞遗传学及分子遗传学分型细胞遗传学及分子遗传学分型小儿ALL危险因素（－）危险因素预后不好预后好年龄<1岁，>10岁1~10岁白细胞计数高，>50×109/L不高髓外浸润有无免疫类型T-ALL前体B-ALL分为若干个危险组：标危、中危、高危临床分型临床分型小儿AL...
