傅立军上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心小儿肺动脉高压的特点小儿肺动脉高压的特点儿童肺高压的病理、病理生理及发病机制与成人患者类似。儿童并不是成人的“缩影”，儿童时期肺和肺血管仍处于发育阶段，其病理改变、流行病学特点及临床表现以及对药物治疗的反应与成人患者也不尽相同。儿童肺高压儿童肺高压mPAP≥25mmHgPCWP/LAP/LVEDP≤15mmHgPVRI≥3Woodunits×m²儿童肺动脉高压的定义例外情况之一mPAP<25mmHg;PVRI>3.0wood’sU.m2mPAP=PVR·CO+PCWP例外情况之二mPAP>25mmHg;PVRI<3.0wood’sU.m2肺动脉高压？mPAP=PVR·CO+PCWP儿童肺高压的病因支气管肺泡发育不良儿童肺高压的分类（Panama2011)PulmonaryCirculation,2011,1(2):286-298儿童肺高压的分类（Panama2011)儿童肺高压的流行病学资料患病率：法国注册资料估计：3.7/百万儿童英国注册资料估计：5.0/百万儿童发病率：英国注册资料估计：儿童IPAH0.48/百万/年儿童肺动脉高压的病因分析特发性特发性PAH:PAH:生存率生存率未经治疗未经治疗––儿童患者生存率较低儿童患者生存率较低Adultmediansurvival:2.8years(n=194)Adultmediansurvival:2.8years(n=194)Pediatricmediansurvival:0.8yearsPediatricmediansurvival:0.8years(n=16)(n=16)002020404060608080100100000.50.5111.51.5222.52.5333.53.5444.54.555YearsofFollow-upYearsofFollow-up%Survival%SurvivalD’Alonzo,etal.AnnInternalMed1991D’Alonzo,etal.AnnInternalMed1991(n=194)(n=194)68%68%48%48%34%34%TOPP(TrackingOutcomesandPracticeinPediatricPulmonaryHypertension)registry2012;379:537-546TOPP研究（2008年1月~2010年2月）旨在研究儿童和青少年肺高压的自然史、诊断和治疗31个中心20个国家TOPP研究（2008年1月~2010年2月）第4、5大类PH只有3例13%的患者有染色体异常，其中最常见为21三体综合征儿童肺动脉高压的临床表现儿童肺动脉高压的临床表现（REVEAL研究儿童资料）BarstRJ，McGoonMD，Elliott,CG，etal.(Circulation.2012;125:113-122)影响确诊后存活时间的唯一变量：确诊时的年龄大小。与生存时间缩短相关的入选时的变量：高的PVRI，低的体重z值，FPAH。与生存时间延长相关的入选时的变量：急性肺血管扩张试验阳性，低的BNP水平。22例急性肺血管试验阳性的患者，无论是采用高剂量CCBs单药治疗还是联合治疗，确诊后5年无1例死亡。儿童肺动脉高压的生存分析（REVEAL研究儿童资料）儿童肺高压患...
