心肌疾病心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,其中的心肌病以前被定义为“原因不明的心肌疾病”,以便与原因已知的特异性心肌疾病(继发性心肌病)相区别心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病原发性心肌病分为四种类型:(一)扩张型心肌病(二)肥厚型心肌病1.肥厚型非梗阻性心肌病2.肥厚型梗阻性心肌病(三)限制型心肌病(四)致心律失常型右室心肌病特异性心肌病是指伴有特异性心脏病或特异性系统性疾病的心肌疾病,即继发性心肌疾病。特异性心肌病包括:缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病、内分泌心肌病、围生期心肌病等。扩张型心肌病一、病因主要为病毒感染。其他:遗传、代谢异常、中毒。主要特征:◎主要特征为单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期功能减退,伴或不伴有充血性心力衰竭(常伴心律失常)。◎扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现,是原发性心肌病中最常见的类型。◎其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主,心室明显扩大,部分心肌代偿性肥大,心房扩大,常有心脏内附壁血栓形成(瓣膜、冠脉多无变化)。二、病理以心腔扩张为主肉眼所见:室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。组织学所见:细胞肥大、变性、程度不同的纤维化等病变混合存在。三、临床表现起病缓慢,多在临床表现明显时方就诊。症状:充血性心力衰竭的临床表现气急、端坐呼吸浮肿、肝脏肿大栓塞、或猝死体征主要为心脏扩大,常听到第三或第四心音,心音加快呈奔马律。常合并各种心律失常体征:心脏扩大、心尖搏动向左下移位,搏动弥散或呈抬举性,颈静脉怒张、心率增快S3、S4奔马律心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音,在心功能改善后,杂音可减轻.肺底部有湿性罗音肝肿大,下肢甚至全身水肿,晚期可有胸水或腹水。四、实验室和其他检查(一)、X线检查心脏阴影明显增大,中度或重度普遍增大,搏动弱肺部淤血,有时可见胸腔积液。(二)、心电图检查最常见的表现:房颤、传导阻滞各类心律失常(室早等)其他:为心室肥大、左房肥大ST-T改变,低电压,R波减低、少数可见病理性Q波(多系心肌广泛纤维化的结果)(三)超声心动图检查(三)超声心动图检查呈“大腔小口”改变室间隔、左室后壁运动减弱。LVDP、LAP、PCWPCO、CI☆早期左室扩大为主,后期各腔均扩大。弥漫性室壁运动减弱、收缩力下降、LVEF二尖...