白血病Leukemia概念白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急性和慢性。根据受累细胞分为ALL、ANLL、CML、CLL。白血病分类急性慢性白血病细胞原始及早期幼稚细胞较成熟幼稚细胞及成熟细胞病情发展迅速慢自然病程数月数年发病情况发病率:我国为2.76/10万,依次为ANLL、ALL、CML、CLL。成人以AML多见,儿童以ALL多见。死亡率:在儿童及35以下成人中居第一位。病因与发病机制病毒:人类病毒:人类TT淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒ATATLL电离辐射:放射线电离辐射:放射线化学因素:苯、烷化剂、氯霉素等化学因素:苯、烷化剂、氯霉素等遗传因素:如家族性白血病遗传因素:如家族性白血病其他血液病:如骨髓纤维化等其他血液病:如骨髓纤维化等急性白血病AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等器官。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病分类一、急性非淋巴细胞白血病可分为8型M0(急性髓细胞白血病微分化型)M1(急性粒细胞白血病未分化型)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)M2bM3(急性早幼粒细胞白血病)M4(急性粒-单核细胞白血病)M4EOM5(急性单核细胞白血病)M6(急性红白血病)M7(急性巨核细胞白血病)二、急性淋巴细胞白血病分为3型L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12m)µ为主L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12m)µ为主L3:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深临床表现一、正常骨髓造血功能受抑制表现:1.贫血2.发热:高热常提示感染,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。最常见致病菌为革兰氏阴性杆菌。可出现真菌感染、病毒感染。3.出血(早期表现出血者近40%)急性早幼粒细胞白血病(APL)易并发DIC急性白血病多死于出血,尤其颅内出血二、白血病细胞增殖浸润表现1.淋巴结和肝脾大:淋巴结肿大以ALL较多见(纵膈淋巴结常见于T细胞ALL)脾脏轻中度肿大,除CML外,巨脾罕见2.关节、骨骼疼痛尤以儿童多见,发生骨髓坏死时可出现骨骼剧痛3.眼部出现绿色瘤(粒白)4.口腔和皮肤:AL,尤其是M4和M5,口腔牙龈增生,皮肤粒细胞肉瘤、皮疹(蓝灰色斑丘疹,紫蓝色结节)5.中枢神经系统白血病:以ALL的儿童最常见(缓解期)6.睾丸浸润出现无痛性肿大,多为一侧(缓解期)实验室检查一、血象白细...