Rasmussen脑炎的临床、病理及治疗进展The2005EuropeanconsensusremainstheacceptedguidelineforevaluativecriteriaRasmussen’sencephalitis:clinicalfeatures,pathobiology,andtreatmentadvances.LancetNeurol2014;13:195–205Rasmussen脑炎（RE）临床特点•aprogressivedisease•drug-resistantfocalepilepsy•progressivehemiplegia（偏瘫）•cognitivedecline•withunihemispheric（单侧半球）brainatrophy流行病学•主要见于儿童，平均发病年龄6岁，婴幼儿到青年均可见•German：2-4casesper10millionpeopleaged18yearsandyoungerperyear•UK:anincidenceof1-7per10millionpeopleaged16yearsandyoungerperyear•性别、地理位置、种族等未见明显差异ThreediseasestagesRE•Prodromalstage:Non-specific,lowseizurefrequency,andmildhemiplegia•Acutestage:Frequentseizures,oftenepilepsiapartialiscontinua（EPC）;progressivehemiparesis,hemianopia（偏盲）,cognitivedeterioration,andaphasia（失语）(ifdominanthemisphereaffected)•Residualstage:Permanentandstableneurologicaldeficitsandcontinuingseizures典型Rasmussen脑炎各期临床表现•前驱期：缓慢起病，癫痫多为部分性发作，伴有轻度偏瘫•急性期：癫痫发作频繁，常伴随部分性癫痫持续状态（EPC）（约占50%），药物难以控制。病程中不同的部分性发作形式出现（不同的皮层区受影响），约1年后出现进展性偏瘫、偏盲、认知功能倒退和失语（影响到优势半球时）•后遗症期：相对静止，遗留永久神经功能缺失，包括精神症状和智力减退等，大脑半球进行性萎缩。难以控制的癫痫发作RE其他临床特点•部分RE有不同表现，青少年或成年期起病的RE约占总发病率的10%，临床进展更慢，神经功能缺失较儿童轻，更倾向于颞叶癫痫的特点•绝大部分为单侧半球受累表现，有的表现为半侧手足徐动症或半侧肌张力不全；极少表现为双侧半球受累（目前仍被争议），只有2例报告有双侧半球受累的组织学依据•目前尚没有RE半球切除术后对侧半球受累的报道•另有少部分RE早期无明显癫痫发作或延迟发作，单侧半球进展性受累-癫痫,并非RE不可避免的结果？RE影像学特点•颅脑影像学检查早期可正常•急性期：MRI显示单侧半球萎缩，常由颞叶岛盖开始，同时有颞角萎缩，侧裂扩大。MRI的特征性表现是一侧半球萎缩，表现为脑回和侧脑室扩大，脑白质高信号异常，皮质高信号，基底核尾状核头部轻、重度萎缩•皮质萎缩通...
